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Publicada el Tuesday, 2 Aug 2016

Manifestaciones que no debes olvidar sobre atresia biliar

La atresia de vías biliares es una entidad poco frecuente, que corresponde a una colangiopatía obstructiva que se presenta en la etapa neonatal

Se caracteriza por un cambio obstructivo progresivo tanto de la vía intra como extrahepática, constituyéndose en fibrosis y obliteración de éstas, lo que puede llevar a la cirrosis hepática e incluso ser fatal en un corto periodo.

La atresia de vías biliares se presenta como la principal causa de colestasia neonatal, tanto en series nacionales como internacionales, sin embargo su diagnóstico no es fácil. Esto dado, entre otras cosas, por la alta incidencia de ictericia fisiológica, siendo ésta, algunas veces, sobre-diagnosticada en desmedro de patologías como la AVB.

Lo más frecuente es que se manifieste con la presencia de ictericia tardía, generalmente después de las dos semanas de vida, razón por la cual no debería considerarse como fisiológica. Además, se puede acompañar de signos de obstrucción de la vía biliar tales como acolia y coluria. Si bien estos últimos pueden presentarse desde el nacimiento, lo más frecuente es que se observen desde la segunda semana de vida.

 Al examen físico, la hepatomegalia constituye el signo más precoz y constante, junto con la consistencia dura y firme del hígado. En el caso de la AVB asociada a otras malformaciones, como la poliesplenia, se puede pesquisar esplenomegalia al examen, siendo ésta, un signo de hipertensión portal de aparición más tardía. Si el diagnóstico y restablecimiento del flujo biliar no es precoz, se hace presente una marcada disfunción hepática y progresión a cirrosis. En esta etapa destacan el retraso del crecimiento pondoestatural y la tendencia a una coloración ictérico-verdínica. Pueden además presentar prurito, a veces refractario a tratamiento convencional.

La mayoría de los autores coinciden en que no existe un examen que certifique por sí solo el diagnóstico de AVB, sin embargo, existen tanto datos de laboratorios como imagenológicos que nos aproximan al él, y, entre ellos, la ecotomografía abdominal en manos expertas es la que ha adquirido mayor importancia en los últimos años.

En cuanto a los exámenes de laboratorio, en la etapa inicial destacan principalmente la hiperbilirrubinemia de predominio directo, es decir esta última mayor a 2 mg/dl o mayor al 15% del total. También se puede determinar la existencia de coluria al examen de orina. A esto se puede asociar a elevación de las trasaminasas hepáticas (GOT y GPT), que puede ser muy discreta, marcada elevación de la gammaglutamil transpeptidasa (GGT) desde el inicio del cuadro hasta tres veces el valor normal. Tanto los ácidos biliares como la fosfata alcalina y alfafetoproteína pueden estar elevados, y la función hepática puede estar normal olevemente disminuída con repercusión en la pruebas de coagulación.

 

Matsui A. Immune pathogenesis of sclerosing cholangitis in biliary atresia. Hepatol Res. 2007

 

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