Galenox.com
Registrese en Galenox.com

description Noticias médicas - Enfermedades priónicas

Publicada el Friday, 10 Jun 2016

Enfermedades priónicas

Enfermedades priónicas

Introducción

Pueden definirse como entidades neurodegenerativas que afectan a humanos y animales, producidas por el metabolismo aberrante de una proteína priónica (PrP), que presentan un período de incubación prolongado, transmisibilidad y evolución clínica fetal. Se ha utilizado el término de prionpatías para nombrarlas y debido a la espongiosis que producen en el sistema nervioso también se les conoce con el nombre de encefalopatías espongiformes subagudas. El prión o proteína priónica es una partícula acelular, patógena y transmisible y posee la propiedad de desnaturalizar otras proteínas. 

Cuadro clínico

El espectro de manifestaciones clínicas de estas enfermedades es amplio. Cada una de ellas parece estar relacionada con una conformación específica de la PrPsc.

El período de incubación puede alcanzar 30 o más años. Los pacientes pueden presentar demencia, ataxia, insomnio, paraplejias, parestesias y conductas anormales. Puede manifestarse un declive progresivo de las funciones cognitivas y motoras.

Diagnóstico

  • Sospecha clínica
  • Evaluación neurológica
  • Marcadores bioquímicos (Proteína 14-3-3 en LCR)
  • Mutaciones y polimorfismo

Tratamiento

La comunidad científica dirige sus esfuerzos para encontrar un medicamento que cumpla con el principio farmacológico de traspasar la barrera hematoencefálica y sea capaz de impedir la conversión de la proteína priónica normal en proteína anormal. Con estos fines han sido utilizados ciertos tipos de medicamentos ya conocidos en el tratamiento de enfermedades neurológicas, estos son derivados de la quinacrina y la clorpromazina, utilizados en el tratamiento de la malaria y la esquizofrenia, respectivamente.

Estudios recientes in vitro han indicado que los anticuerpos monoclonales anti-PrP, con escasa o nula afinidad por la PrPsc, pueden prevenir la incorporación de PrPc a los priones infectantes.

Igualmente estos estudios mostraron un efecto similar in vivo. Estos hallazgos son esperanzadores y señalan a las estrategias inmunoterapéuticas en humanos como una posibilidad de tratamiento para las enfermedades por priones.

En consecuencia, no existe actualmente un tratamiento que cure, mejore o controle las manifestaciones clínicas de estas enfermedades.

Importante

Se sugiere que los priones son proteínas modificadas bajo circunstancias que favorecen su caída a un nivel energético muy estable, confiriéndole nuevas propiedades biológicas, tales como ser insolubles, resultar inmunes a las proteasas y cambiar su configuración tridimensional. 

 

Tamara Rubio González y Manuel Verdecia Jarque. Enfermedades priónicas. MEDISAN 2009;13(1).

 

today Congresos nacionales

today Congresos internacionales

forum Últimos tweets

Conoce el wearable para monitorear el corazón #salud #cardiología https://t.co/N8XAO0Ab3r https://t.co/mLLPAYXBiw
Tratamiento para la colitis nerviosa con… ¿bacterias? #salud #bacterias https://t.co/qovN3SZM4P https://t.co/FhDvnXlrMc
Los kilos extra influyen en el trastorno bipolar. Descubre por qué #salud #obesidad https://t.co/sci7FDB1PD https://t.co/Tn6eb5a44T
¿La rotación de residentes es un peligro para los pacientes? #salud #galenox https://t.co/AKw4C7iYc5 https://t.co/NHZ4KCOy8C

Políticas de privacidad - Términos de Uso

Galenox.com - ¡Tu colega siempre en línea!

REGISTRO