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description Noticias médicas - Síndrome de Meige

Publicada el Thursday, 9 Jun 2016

Síndrome de Meige

Síndrome de Meige

Introducción

Se define como una distonía focal caracterizada por la combinación de blefaroespasmo en asociación con alguna de las siguientes distonías craneales: distonía laríngea, faríngea, oromandibular y distonía bucolingual.

Cuadro clínico

Clínicamente pueden presentarse de diferentes formas, como atetosis (trastorno neuromuscular caracterizado por movimientos de torsión lentos e involuntarios de las extremidades), temblor, tics o sacudidas mioclónicas (espasmo muscular rítmico e involuntario) entre otras, lo que puede llevar a pensar que se trata de enfermedades diferentes. La distonía puede entenderse de diferentes formas: como signos o síntomas que aparecen asociados a una determinada enfermedad, o como un síndrome (patrón de múltiples anomalías que afectan a múltiples áreas del desarrollo y que tienen etiopatogenias, causas y mecanismos de producción de la enfermedad) en el que el fenómeno distónico se produce por distintas situaciones que afectan al sistema nervioso, y, por último, como enfermedad autónoma o entidad nosológica propia, como la distonía de torsión o muscular deformante o la distonía sensible a la L-Dopa entre otras.

Diagnóstico

La observación clínica permite el diagnóstico. No se dispone de "test" o "pruebas diagnósticas” que confirmen la presencia de distonía.

Tratamiento

  • Administración de toxina botulínica tipo A, vía subcutánea.
  • El uso de trihexifenidilo, benzotropina, baclofeno han mostrado mayor beneficio en relación a otros tratamientos médicos.
  • Se ha descrito también el uso de bloqueo neuromuscular con alcohol en este síndrome.

 

López Ruiz Minerva, et al. Síndrome de Meige Rev Mex Neuroci 2009; 10(2): 80-89.

 

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