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description Noticias médicas - Síndrome de Klippel-Feil

Publicada el Monday, 30 May 2016

Síndrome de Klippel-Feil

Síndrome de Klippel-Feil

Introducción

Es una afección rara de la columna cervical que afecta por igual a ambos sexos y se presenta mayoritariamente de forma esporádica, aunque a veces puede heredarse con carácter autosómico dominante o recesivo.

Cuadro clínico

El aspecto clínico es el de "hombres sin cuello", de forma que la cabeza parece incluida entre los hombros. Tienen brevedad y rigidez cervical, implantación baja del cabello, anomalías faciales y tortícolis irreductible.
Se asocia con elevación de la escápula y aparición de un hueso omovertebral, y pueden aparecer trastornos neurológicos (sordera, alteraciones sensitivomotoras de miembros superiores o afectación de pares craneales).

Diagnóstico

En la radiografía se aprecia, a nivel cervical, uno o varios bloques vertebrales que incluyen dos o más vértebras y hemivértebras laterales que determinan una actitud en tortícolis. Estas alteraciones pueden tener dos consecuencias funcionales: oblicuidad del cuello e inestabilidad cervical. El número de agujeros de conjunción es correcto, y suelen tener defectos de cierre dorsal del canal raquídeo. Cuando hay menos de tres cuerpos vertebrales fusionados, los síntomas son más leves que si existe una fusión cervicooccipital o de C2-C3.

Tratamiento

Generalmente no necesita tratamiento, excepto en casos sintomáticos o con inestabilidad, precisando una fusión a ese nivel.

 

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8va. Edición

 

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