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description Noticias médicas - Síndrome de Budd-Chiari (Obstrucción de la vena hepática)

Publicada el Wednesday, 20 Apr 2016

Síndrome de Budd-Chiari (Obstrucción de la vena hepática)

Síndrome de Budd-Chiari (Obstrucción de la vena hepática)

Introducción

En 75% de los pacientes se identifican factores que predisponen a la obstrucción de la vena hepática o sindrome de Budd-Chiari, incluidos los estados hipercoagulables hereditarios y adquiridos; en 45% se observan multiples trastornos. Hasta 50% de los casos se acompaña de policitemia verdadera o alguna otra enfermedad mieloproliferativa (con un riesgo de 1% de padecer síndrome de Budd-Chiari).

Cuadro clínico

La manifestación puede ser fulminante, aguda, subaguda o crónica. Es más común el inicio gradual (subagudo). Las manifestaciones clínicas incluyen hepatomegalia dolorosa y sensible, ictericia, esplenomegalia y ascitis. En la enfermedad crónica pueden manifestarse várices con hemorragia y coma hepático.

Diagnóstico

Las imágenes hepáticas pueden mostrar un lóbulo caudado notorio, pues es posible que su drenaje venoso no esté ocluido. La prueba de detección es la ecografía Doppler a color o pulsada, que tiene una sensibilidad de 85% para identificar pruebas de trombosis venosa hepática o de la vena cava inferior. La resonancia magnética con secuencias de resonancia giratoria y de gradientes de resonancia y la inyección intravenosa de gadolinio permiten observar las venas y los vasos colaterales obstruidos. La venografía directa puede delinear con mayor precisión las membranas cavales y las venas hepáticas ocluidas (patron de “telarana”).

Tratamiento

Es necesario buscar las causas del síndrome de Budd-Chiari susceptibles de tratamiento. El diagnostico y tratamiento inmediatos de un trastorno hematológico subyacente pueden evitar la necesidad de cirugía, pero es incierto el regimen anticoagulante óptimo. Se prefieren las heparinas de bajo peso molecular en lugar de la heparina no fraccionada por el índice alto de trombocitopenia por heparina con esta última.

Importante

Debe sospecharse ante la aparición, más o menos repentina, de hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en proteínas, sobre todo si el paciente presenta una cifra normal o alta de plaquetas y eritrocitos.

 

Harrison. Manual de Medicina. 18° Ed.
J.C. García-Pagán et al. Síndrome de Budd-Chiari. CHIARIGastroenterología y Hepatología, Vol. 23, Núm. 10, 2000

 

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