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description Noticias médicas - Leucemia mieloide crónica

Publicada el Friday, 15 Apr 2016

Leucemia mieloide crónica

Leucemia mieloide crónica

Introducción

Es una enfermedad mieloproliferativa crónica que surge de la translocación recíproca entre los cromosomas 9 y 22 (gen Filadenlfia). El gen resultante desregula la actividad kinasa intracelular y permite el desarrollo de la enfermedad en 3 fases conocidas como fase crónica, acelerada o crisis blástica.

Esta enfermedad mieloproliferativa, sin un adecuado manejo terapéutico tiene una sobrevida media de 4 años.

Manifestaciones clínicas

FASE CRÓNICA

Clínica: Asintomático o Sintomático (Fatiga, anorexia, pérdida de peso, plenitud gástrica, esplenomegalia, hepatomegalia)

Sangre periférica: leucocitosis neutrofílica, con precursores mieloides (mielocitos y metamielocitos), Blastos 1-3%, eosinofilia, basofilia. Plaquetas normales o aumentadas (>450.000 x mm3) Fosfatasa alcalina leucocitaria (FAL) ausente o disminuida, hiperuricemia, LDH aumentada.

Medula ósea: hipercelularidad, disminución de tejido adiposo, hiperplasia de la serie leucopoyética, aumento de la relación M/E (6-15/1), escasos blastos (<2%) predominio de mielocitos y metamielocitos. Blastos + Promielocitos (PM) >< 10% de la celularidad total). Leve aumento de fibras de reticulina en MO.

Fase Crónica Temprana: se considera fase crónica temprana (FCT) cuando han trascurrido menos de doce meses desde el diagnóstico y no ha recibido tratamiento con la excepción de Hidroxiurea

Fase Acelerada

Clínica: Fiebre, dolores óseos, sudores nocturnos Esplenomegalia progresiva resistente al tratamiento Aumento del score FAL

Sangre periférica: Anemia, trombocitopenia (<100.000) y leucocitosis resistentes al tratamiento. Trombocitosis/trombocitopenia independiente del tratamiento. Basofilia >20% Blastos 10% a 19%)

Médula Ósea: Hipercelular. Blastos 10% a 19%

Crisis Blástica

Sangre Periférica y/o Médula Ósea: Blastos mayor o igual a 20% en sangre periférica y/o médula ósea y/o Proliferación de blastos extramedulares y/o Clusters de blastos en médula ósea definido por biopsia Pueden tener distintos fenotipos: Fenotipo blástico (prevalencia), mieloide 60%, linfoide (mejor pronóstico) 25% Megacariocítico 10-15%, eritroide 1%, mixto 5%.

Tratamiento

El interferón alfa logra una respuesta citogenética completa del 5 al 20%, el imatinib es un inhibidor sintético múltiple de tirosin-kinasa, a una dosis de 600 mg día cuando ha fallado en estos pacientes el uso del interferón alfa.

 

Center for disease control and prevention. 2009

 

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