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Publicada el Wednesday, 9 Mar 2016

Hernia diafragmática, un diagnóstico oportuno

La hernia diafragmática congénita es una malformación severa con mal pronóstico neonatal que frecuentemente, se encuentra asociada a anomalías genéticas y malformaciones en otros sistemas
Hernia diafragmática, un diagnóstico oportuno

Es un defecto que ocurre en 1 de cada 3,000 nacidos vivos, de los que en aproximadamente 60% ocurre de forma aislada sin otras anomalías congénitas. Se produce como consecuencia del desarrollo anormal del septo transverso y el cierre incompleto de los canales pleuroperitoneales que ocurre entre las 6 y las 10 semanas de gestación, lo que provoca la herniación de las vísceras abdominales a la cavidad torácica. La compresión ocasionada por los órganos abdominales herniados interfiere en el proceso normal de desarrollo del árbol traqueobronquial llevando finalmente a la hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar, responsables de la mayoría de las muertes neonatales asociadas a la HDC. En algunos casos se produce una anomalía primaria del desarrollo pulmonar, con hipoplasia pulmonar severa, siendo la hernia diafragmática consecuencia secundaria a la misma

El defecto más frecuente ocurre en la región posterolateral izquierda del diafragma (hernia de Bodahlek).

Cuadro clínico y diagnóstico

La HDC ha pasado de ser un diagnóstico de urgencia en cirugía infantil a una condición conocida desde la etapa fetal, lo cual ha permitido planear un nacimiento de forma controlada en un sitio con las condiciones necesarias para la adecuada reanimación y manejo neonatales. 

El diagnóstico prenatal de la HDC se ha incrementado de manera importante en los últimos 25 años gracias a los programas de screening ecográfico prenatal. 

Grisaru-Granovsky S, Rabinowitz R, Ioscovich A, Elstein D, Schimmel MS. Congenital diaphragmatic hernia: review of the literature in reflection of unresolved dilemmas. Acta Paediatr. 2009;98:1874-81. 

 

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