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Publicada el Wednesday, 2 Mar 2016

El diagnóstico de los huesos de cristal

Las fracturas con frecuencia aparecen con el inicio de la deambulación y disminuyen después de la pubertad.
El diagnóstico de los huesos de cristal

Cuadro clínico y diagnóstico

Las fracturas con frecuencia aparecen con el inicio de la deambulación y disminuyen después de la pubertad. Si es letal en el periodo neonatal, los lactantes afectos tienen huesos largos incurvados y cortos con múltiples fracturas intrautero, las escleras son azules o grisáceas, tienen un cráneo grande y débil. Las radiografías muestran huesos largos no bien tubulados. La causa más frecuente de muerte son fallos respiratorios asociados a un tórax pequeño con fracturas costales, neumonías y quizás alteraciones pulmonares a causa de anormalidades relacionadas con el colágeno. Con la realización de un genotipo se puede realizar el diagnóstico de certeza, es conveniente enviar a un especialista en pediatría o genética. 

Tratamiento

  • Rehabilitación y terapia física. Su principal objetivo es maximizar la función motora, especialmente importante durante la infancia.
  • Cirugía ortopédica. Continúa siendo una piedra angular del tratamiento a largo plazo de la OI y es complementaria de la rehabilitación física. Las osteotomías de los huesos largos con colocación de clavos intramedulares, corrigen la deformidad ósea que impide una función adecuada. La cirugía correctiva es a veces fundamental para conseguir la deambulación.
  • Tratamiento farmacológico, dos opciones terapéuticas reducir la actividad osteoclástica y favorecer la formación ósea. Reducir la actividad osteoclástica: Bisfosfonatos e inhibidores del RANKL.

 

Rauch F & Glorieux FH. Osteogenesis Imperfecta. Lancet 2004; 363:1377-1385.

 Sillence, D. O. & Rimoin, D. L. Classification of osteogenesis imperfecta. Lancet 1978;1: 1041-1042.

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