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Esclerosis lateral amiotrófica (Enfermedad de Lou Gehrig)

Introducción

Es la forma más frecuente de afección progresiva degenerativa que altera las neuronas motoras de la corteza cerebral, lesionando la vía piramidal, con pérdida de las neuronas del asta anterior de la médula espinal y en los núcleos motores de los pares craneanos inferiores. Afecta a neuronas motoras centrales y periféricas a la vez, considerándose la forma más devastadora de todos los trastornos neurodegenerativos. 

Cuadro clínico

Los síntomas iniciales comunes son debilidad, atrofia muscular, rigidez y calambres, así como contracciones de los músculos de manos y brazos, a menudo primero en los músculos intrínsecos de la mano. Las piernas están afectadas con menor gravedad que los brazos y son frecuentes las manifestaciones de rigidez en las piernas, calambres y debilidad. Los síntomas de afectación del tronco encefálico comprenden disfagia, la cual puede desencadenar neumonía por broncoaspiración y alteración en el aporte de energía; puede haber una atrofia notable de la lengua que origina dificultades en la articulación de palabras (disartria), la fonación y la deglución. La debilidad de los músculos respiratorios lleva a la insuficiencia respiratoria. Las características adicionales que distinguen a la enfermedad son la falta de alteraciones sensoriales, la parálisis seudobulbar (p. ej., risa involuntaria y llanto) y una función intestinal o vesical conservada. 

Diagnóstico

El diagnóstico está basado en la historia clínica y los hallazgos de la exploración física, y puede ser complementada por estudios electrofisiológicos o de imagen, los cuales pueden excluir otras condiciones potencialmente tratables. Se ha observado que el tiempo promedio de retraso entre el inicio del cuadro clínico y el establecimiento del diagnóstico del padecimiento es de aproximadamente 12 meses, aproximadamente 26-42% de los pacientes son inicialmente mal diagnosticados. Esta demora en el diagnóstico es dramáticamente prolongada si consideramos que la supervivencia media de la enfermedad es de 30-36 meses.

Tratamiento

La fisioterapia activa y pasiva es importante, debido a que previene las contracturas musculares y la rigidez articular. La cantidad y el tiempo de ejercicio hecho por el paciente pueden variar de un día a otro; como regla el paciente no debe nunca hacer ejercicio al punto de quedar exhausto; se recomienda incorporar periodos de descanso durante la terapia y la rutina diaria. Si las piernas están severamente afectadas y hay un elevado riesgo de caídas, la terapia en la alberca puede ser de ayuda. A medida que la enfermedad avanza, el paciente requiere de aparatos adicionales para mantener la movilidad (como férulas en tobillos o silla de ruedas) y para mantener la independencia en las actividades de la vida diaria (instrumentos especiales para comer, taza de baño elevada, tubos empotrados en la pared al lado de la tina de baño, etc.). 

Importante

La demencia no es un componente de la esclerosis lateral amiotrófica esporádica; en algunas familias, la esclerosis lateral amiotrófica es cohereditaria, con demencia frontotemporal caracterizada por anomalías conductuales debidas a disfunción del lóbulo frontal.

 

González DN et al. Esclerosis lateral amiotrófica. Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación. Volumen 15, Núm. 2, abril-junio 2003

 

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