Definición

Se trata de un proceso inflamatorio crónico benigno del páncreas de carácter progresivo, de ritmo impredecible, que conduce al desarrollo de fibrosis y a la pérdida de parénquima exocrino y endocrino.

Cuadro clínico

Los síntomas más frecuentes son el dolor abdominal de variable intensidad y frecuencia, la diarrea, la malnutrición, la pérdida de peso y la diabetes mellitus. Según su etiología pueden concurrir otras manifestaciones, como fenómenos de autoinmunidad o hepatopatía. La aparición de brotes de pancreatitis aguda, seudoquistes o masas inflamatorias forma parte de la historia natural de la enfermedad. Se consideran complicaciones: los seudoquistes complicados; la estenosis de vía biliar, duodeno o colon; la trombosis venosa (esplénica, mesentérica-portal); los seudoaneurismas; la hemorragia intraquística, intrabdominal o digestiva; las fístulas internas o externas; la ascitis, y el cáncer de páncreas.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos, la presencia de cambios morfológicos característicos en pruebas de imagen y/o en la demostración de insuficiencia pancreática exocrina. Sin embargo, un número no despreciable de pacientes puede permanecer asintomático o mostrar síntomas muy leves hasta que aparecen las complicaciones. Además, el diagnóstico no es fácil de establecer en estadios iniciales o en ausencia de cambios morfológicos típicos. Histológicamente se requiere la presencia de fibrosis y atrofia acinar que se acompaña de un componente variable de infiltrado inflamatorio crónico.

La afectación suele ser parcheada. Durante los brotes agudos de la enfermedad se identifican polimorfonucleares.

Tratamiento

El tratamiento debe orientarse a eliminar factores etiológicos (alcohol, tabaco, obstrucción), mejorar los síntomas (dolor, insuficiencia exocrina), resolver complicaciones (seudoquiste, colestasis) y evitar la progresión de la enfermedad.