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Hamartoma de músculo liso

Introducción

El hamartoma de músculo liso es una malformación cutánea benigna y poco frecuente, caracterizada por la proliferación de haces de músculo liso en la dermis. Puede ser congénito o adquirido. Usualmente está presente desde el nacimiento, sin embargo se han descrito casos adquiridos en etapas tempranas de la vida.

Cuadro clínico

Se describe como una placa de consistencia firme y/o elástica con elevaciones papulofoliculares de color que varía del marrón-amarillento, al color de la piel, acompañadas de una cantidad variable de vellos pigmentados. Las tres formas clínicas son: la forma clásica, que se presenta en un 88% de los casos; la folicular o papulosa en 12% y una mixta o combinada que generalmente tiene características de ambas. 

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico e histopatológico. Se caracteriza por la presencia de múltiples haces de fibras musculares lisas, bien diferenciadas, que siguen diferentes direcciones y se hallan rodeadas de un espacio claro, característico que las separa de las fibras de colágeno vecinas, extendiéndose desde la dermis media a profunda y que se halla en contacto más o menos estrecho con folículos pilosos, no hay aumento del número de melanocitos. Las tinciones especiales son el tricrómico de Masson y la inmunohistoquímica con desmina. 

En cuanto a la microscopia electrónica (ME), la alteración de la arquitectura citoplasmática (con un patrón miofilamentoso en espiral u ondulado) de las fibras musculares lisas y la presencia de fibras axonales amielínicas, soportan la base organoide de la lesión y apoyan el diagnóstico diferencial con el nevo de Becker.

Tratamiento

No hay una terapia específica y sólo está indicada la excisión para mejorar el aspecto cosmético. Se han utilizado despigmentantes con resultado variable y sin desaparición de las lesiones.

Importante

Si el hamartoma se localiza en la línea media sobre la columna lumbar, es obligatorio descartar una distrofia espinal oculta.

 

Cueva Sánchez Ma. A et al. Hamartoma de músculo liso. Rev Cent Dermatol Pascua; Vol. 8, Núm. 1; Ene-Feb 1999

 

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