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Deformidad de Sprengel

Introducción

Anomalía congénita más frecuente del hombro. Consiste en la elevación de un omóplato hipoplásico con respecto a la caja torácica; en una tercera parte de los casos existe un huesecillo anómalo, denominado hueso omovertebral, constituido por una placa romboidal de cartílago y hueso, en el seno de una fuerte vaina aponeurótica que se extiende desde el ángulo superior del omóplato hasta la apófisis espinosa, apófisis transversa o lámina de una o varias vértebras cervicales distales.

Cuadro clínico

Se caracteriza por una disminución indolora de la movilidad escapulocostal que limita la separación del hombro, si bien la movilidad escapulohumeral es normal.

Diagnóstico

Los primeros estudios que deben realizarse son una radiografía de tórax anteroposterior, que permita valorar el desplazamiento de la escápula y medirlo con el método de Leibovic, así como una radiografía lateral, que facilita la visualización de anomalías de la columna vertebral que pueden asociarse y del hueso omovertebral si está presente.

La realización de una tomografía computarizada se supedita a obtener una mejor visualización de la anatomía de la zona, con el fin de planificar la intervención quirúrgica o bien corroborar la existencia y la morfología del hueso omovertebral. 

 Clasificación según Cavendish

Grado 1 o muy leve Los hombros están al mismo nivel y la deformidad no se aprecia con el paciente vestido
Grado 2 o leve Los hombros se sitúan casi al mismo nivel, pero el ángulo superomedial de la escápula elevada se aprecia como un bulto en el cuello
Grado 3 o moderada La deformidad es fácilmente visible y el hombro afecto se eleva 2-5 cm con respecto al opuesto
Grado 4 o grave La escápula está muy alta, con el ángulo superomedial cerca del occipucio, conPterygium colli y brevicolli

Tratamiento

Si la deformidad e invalidez son incapacitantes, se puede plantear el tratamiento quirúrgico con especial cuidado para no lesionar el plexo braquial.

 

Omovertebral bone associated with Sprengel's deformity. Diciembre 2011.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8va. edición.

 

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