Introducción

Trastorno autosómico dominante de las proteínas estructurales miocárdicas que causan hipertrofia ventricular izquierda grave y prematura. Un subconjunto de casos de miocardiopatía hipertrófica puede tener hipertrofia asimétrica del tabique y obstrucción dinámica del infundíbulo.

Cuadro clínico

Disnea, dolor precordial, síncope.

Diagnóstico

• Electrocardiograma: hipertrofia ventricular izquierda y agrandamiento auricular izquierdo. La forma atípica de la enfermedad puede provocar inversiones gigantes de la onda T anterior.
• Ecocardiografía: hipertrofia ventricular izquierda con movimiento sistólico anterior de la válvula mitral y de la obstrucción del infundíbulo del ventrículo izquierdo. El tipo de la hipertrofia varía. En el fenotipo obstructivo clásico, el tabique está asimétricamente hipertrofiado. La cavidad ventricular izquierda es pequeña e hipercontráctil, a menudo con disfunción diastólica.
• Monitor Holter: detecta las arritmias ventriculares como la causa del síncope.
• Prueba genética: no se lleva a cabo de manera sistemática, pero tiene el potencial de identificar el genotipo y de estudiar a los miembros de la familia.

Tratamiento

• Evitar los deportes de mucha intensidad.
• Bloqueadores I o verapamilo: mejoran los síntomas a través de la inotropía negativa, que disminuye el gradiente del infundíbulo y desacelera el ritmo cardíaco para aumentar el tiempo de llenado.
• Estudio electrofisiológico y colocación del desfibrilador del cardioversor implantable (ICD): indicado para pacientes con síncope o un antecedente familiar de muerte cardíaca súbita.
• Miectomía quirúrgica: elimina el tejido del tabique hipertrófico y alivia la obstrucción del infundíbulo. Mejora los síntomas pero no reduce la tasa de muerte cardíaca súbita.
• Extirpación del tabique por alcohol percutáneo: tiene el mismo propósito que la miectomía quirúrgica por inyección del alcohol en el tabique hipertrófico, lo que causa un infarto local.

Importante

La forma obstructiva se presenta con un soplo sistólico que crece y decrece, que se intensifica con la reducción del volumen ventricular izquierdo y disminuye con el aumento del volumen ventricular izquierdo.