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Cáncer de cabeza y cuello (generalidades)

Introducción – El cáncer de cabeza y cuello, describe una serie de tumores que surgen en la región de cabeza y cuello, que incluye la cavidad oral, faringe, laringe, cavidad nasal, senos paranasales, tiroides y glándulas salivales. La incidencia mundial del cáncer de cabeza y cuello supera el medio millón de casos anuales, lo que lo sitúa como el quinto cáncer más común en todo el mundo.

Clasificación y patología de cabeza y cuello- El cáncer de cabeza y cuello se deriva de una variedad de localizaciones y estructuras dentro de la región de cabeza y cuello. Esta región se divide en cinco sitios por los cuales se clasifican los tipos de cáncer.

  • La cavidad oral, que incluye los labios, mucosa bucal, la lengua anterior, el suelo de la boca, el paladar duro, encía superior, encía inferior, y el trígono retromolar.
  • La faringe, que se divide en la nasofaringe, orofaringe, y la hipofaringe.
  • La nasofaringe, el estrecho pasaje tubular detrás de la cavidad nasal, es la parte superior de la faringe.
  • La orofaringe, la parte media de la faringe, incluye el área de las amígdalas, la base de la lengua, el paladar blando y la pared posterior de la faringe.
  • La hipofaringe, que es la parte inferior de la faringe, incluye los senos piriformes, la superficie posterior de la laringe (zona postcricoidea) y las paredes faríngeas inferoposterior y inferolateral.
  • La laringe contiene las cuerdas vocales y la epiglotis. Se divide en tres regiones anatómicas: la laringe supraglótica, la laringe glótica (cuerdas vocales verdaderas y las comisuras anterior y posterior) y la laringe subglótica.
  • La cavidad nasal y los senos paranasales, que incluyen los senos maxilares, etmoidales, esfenoidales y los senos frontales.
  • Las glándulas salivales mayores (parótida, submandibular y sublingual) y las glándulas salivales menores, que se encuentran a lo largo de la submucosa de la boca y el tracto aerodigestivo superior, incluyendo la cavidad oral (especialmente el paladar), senos paranasales, laringe y faringe.

Los cánceres de cabeza y cuello abarcan un amplio abanico de tipos histológicos. La Clasificación de la Organización Mundial de la Salud de los tumores de la cavidad nasal y senos paranasales abarca más de 50 tipos de tumores de únicamente este sitio.

La gran mayoría de los cánceres de cabeza y cuello se presentan en la mucosa del tracto aerodigestivo superior y son predominantemente de células escamosas en origen.

Carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello- Los carcinomas de células escamosas de cabeza y cuello (CECC), comparten considerablemente su etiología, diagnóstico y tratamiento.

Epidemiología y etiología - Hay una gran variabilidad geográfica en la incidencia y el sitio principal del CECC, lo que probablemente refleja la prevalencia de factores de riesgo como el consumo de tabaco y alcohol, y las diferencias étnicas y genéticas entre las poblaciones. A pesar de que las tasas más altas de CECC han sido en varones de edad avanzada, la incidencia ha ido aumentando en las mujeres a medida que más mujeres consumen tabaco, y en los jóvenes no fumadores debido a que el virus del papiloma humano (VPH) juega un papel cada vez más destacado como un factor etiológico en el desarrollo del CECC de orofaringe.

El tabaquismo (Fumadores pasivos y activos) es el más importante factor de riesgo conocido para el desarrollo de la CECC. Existe alguna evidencia de una predisposición genética a los efectos cancerígenos del tabaco. Además, el tabaco y el consumo de alcohol parecen tener un efecto sinérgico. La exposición repetida de la mucosa del tracto aerodigestivo superior a los efectos cancerígenos del tabaco y el alcohol parece ser la causa de múltiples tumores primarios y secundarios en esta "mucosa condenada", un fenómeno descrito como "cancerización de campo". Otros factores de riesgo incluyen el VPH, masticar nuez de betel, exposición a la radiación, las deficiencias de vitaminas, enfermedad periodontal, y la exposición ocupacional.

Patología - Varias lesiones no invasivas, como la leucoplakia, eritroplakia y leukoerythroplakia, se pueden desarrollar dentro de la mucosa escamosa que cubre muchas de las estructuras de la cabeza y el cuello. Estas lesiones premalignas clonadas independientemente se transforman en carcinoma invasivo, aunque cada una a un ritmo diferente. Se cree que el proceso de transformación progresa en una forma de varios pasos a través de la hiperplasia y displasia a carcinoma in situ e invasivo.

Diagnóstico y estadificación - La presentación clínica del CECC varía con el sitio primario. Los síntomas comunes incluyen úlceras de la mucosa que no cicatrizan, dolor, incluyendo dolor de garganta y otalgia, ronquera, disfagia, tos crónica, y masa en el cuello. La posibilidad de una segunda neoplasia maligna primaria debe tenerse en cuenta durante la evaluación diagnóstica del CECC.

El examen físico debe incluir una evaluación cuidadosa de la cavidad nasal y la cavidad oral con el examen visual y palpación de las membranas mucosas, el piso de la boca, los dos tercios anteriores de la lengua, el paladar, la fosa amigdalina, la mucosa bucal y la gingival, y la pared posterior de la faringe. La visualización de las lesiones fuera de la boca se logra mejor mediante el examen en espejo y / o el uso de un endoscopio flexible de fibra óptica con el objetivo de examinar toda mucosa en la orohipo-faringe posterior y la laringe. Aparte de las irregularidades de la mucosa, otras alteraciones que deben ser específicamente buscadas son el deterioro de la movilidad de la cuerda vocal, el acumulo de secreciones, las asimetrías, y el sangrado.

Los estudios de imagen, incluyendo la tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) y tomografía por emisión de positrones (TEP), pueden aumentar el examen físico y evaluación de los CECC, en particular para evaluar el grado de invasión local, el compromiso de los ganglios linfáticos regionales, y la presencia de metástasis a distancia y segundos tumores primarios. Los sitios de metástasis más comunes son los pulmones, el hígado y el hueso, mientras que los sitios más comunes de segundos tumores primarios son la cabeza y el cuello, seguido de los pulmones y el esófago. Idealmente, las imágenes deben tener lugar antes de la biopsia, la cual puede alterar la anatomía y crear un hallazgo falso positivo en la TEP.

Un examen bajo anestesia debe ser realizado para caracterizar mejor la extensión del tumor, buscar tumores primarios sincrónicos, y tomar biopsias. La esofagoscopia y la broncoscopia se pueden realizar, sin embargo, sus resultados son relativamente bajos para los tumores sincrónicos y su uso rutinario es motivo de debate, especialmente si se obtendrán otros estudios de imagen.

El sistema de estadificación de las metástasis en los ganglios del tumor (TNM) del American Joint Committee on Cancer (AJCC) y la Unión Internacional para el control del Cáncer (UICC) se utiliza para clasificar los cánceres de cabeza y cuello. Las clasificaciones T indican la extensión del tumor primario y son sitio-específicas; hay una considerable superposición en las clasificaciones de los ganglios cervicales (N).

Tratamiento y pronóstico – El tratamiento de la CECC es complejo debido a la variedad de los subsitios del tumor, las limitaciones anatómicas de la región de cabeza y cuello, y la importancia de mantener la función del órgano. Un enfoque multidisciplinario, que incluye cirujanos, oncólogos médicos y radio-oncólogos, así como dentistas, dietistas y terapeutas de rehabilitación, se requiere generalmente para la planificación del tratamiento y el manejo de los pacientes con CECC.

Aproximadamente de 30 a 40% de los pacientes con CECC se presentan con enfermedad temprana (estadio I y II). Estos pacientes generalmente son tratados con terapia de modalidad simple, ya sea la cirugía primaria o radioterapia (RT), con un buen pronóstico. La supervivencia global a cinco años es típicamente 70 a 90%. Sin embargo, en pacientes con cáncer relacionado con tabaco y alcohol, se podría esperar una tasa de 20% de una segunda neoplasia maligna por más de cinco años.

La enfermedad locorregional avanzada (estadios III, IV a y IV b) en general es manejada con una combinación de cirugía, RT y / o quimioterapia. A pesar de la terapia multimodal, las recurrencias locales y distantes, siguen siendo un problema, con una supervivencia general a cinco años de 30 a 60%, aunque es mayor en el cáncer de orofaringe relacionado con el virus del papiloma humano (VPH).

Los pacientes con enfermedad localmente recurrente pueden beneficiarse de la cirugía de rescate y / o de la reirradiación. En general, la supervivencia es pobre, sobre todo si la quimiorradioterapia previa ha sido utilizada. Muchos pacientes con enfermedad metastásica a distancia son los más apropiados para la quimioterapia paliativa y / o el tratamiento de apoyo.

Los carcinomas de células escamosas de cabeza y cuello (CECC) con frecuencia hacen metástasis a los ganglios linfáticos cervicales, un hecho que tiene un impacto significativamente negativo en el pronóstico. En consecuencia, el tratamiento de los ganglios cervicales, incluso si la participación es clínicamente oculta, es a menudo parte de la estrategia de tratamiento para el CECC.

Como se describió anteriormente, la infección por VPH se ha establecido como un agente causal de CECC. Los CECC asociados con el VPH se producen principalmente en la orofaringe (amígdalas y base de lengua), son responsables de la cambiante epidemiología del carcinoma orofaríngeo de células escamosas, y definen un subconjunto de pacientes con comportamiento clínico y resultados del tratamiento mejorados. Sin embargo, el uso de VPH en la toma de decisiones clínicas continúa en investigación.

Sitios especiales - El cáncer de cabeza y cuello se produce en determinados sitios, incluyendo la nasofaringe, cavidad y vestíbulos nasales, senos paranasales, y las glándulas salivales, tienen diferente histología, epidemiología y biología a los típicos de los carcinomas de células escamosas de cabeza y cuello, y tienen consideraciones particulares de tratamiento.

El cáncer nasofaríngeo - El cáncer de nasofaringe se diferencia de otros cánceres de cabeza y cuello en su epidemiología, patología, historia natural y tratamiento, en particular, debido a un fuerte vínculo etiológico con el virus Epstein-Barr (VEB). La radioterapia (RT) es el pilar del tratamiento para el cáncer nasofaríngeo, con quimioterapia integrada en la terapia para los pacientes con enfermedad en estadios intermedio y avanzado. La supervivencia global a cinco años para el cáncer de la nasofaringe varía en 90% para la enfermedad en estadio I, mientras que lo hace en 50% para el estadio IV.

Cáncer del vestíbulo nasal y de la cavidad nasal - Los tumores del vestíbulo nasal son esencialmente cánceres de piel y se tratan principalmente con RT o cirugía. Los cánceres de la cavidad nasal son similares a los que se producen en los senos paranasales y tienen una amplia variedad de tipos histológicos. Tanto los tumores tempranos como los moderadamente avanzados de la cavidad nasal son tratados con resección quirúrgica y radioterapia postoperatoria.

Cáncer de los senos paranasales – Los cánceres de senos paranasales incluyen múltiples tipos histológicos, siendo el carcinoma de células escamosas y el adenocarcinoma los predominantes. La resección quirúrgica agresiva sigue siendo el pilar del tratamiento, pero los enfoques de multimodalidad con cirugía, RT y quimioterapia pueden ser apropiados para ciertos tipos histológicos y para cánceres en etapa avanzada.

Los cánceres de glándulas salivales – Los tumores de la glándula salival representan una amplia gama de histologías benignas y malignas que se producen en el tejido de la glándula salival en toda la cabeza y el cuello. Le extirpación quirúrgica de las glándulas salivales es importante en el diagnóstico y tratamiento. Los pacientes con tumores benignos y de bajo grado suelen ser tratados solo con cirugía, mientras que los pacientes con carcinomas de alto grado y otras características de alto riesgo suelen ser tratados con cirugía y RT postoperatoria.

Cáncer de origen primario desconocido – El carcinoma de células escamosas de primario oculto (desconocido) que afecta los ganglios linfáticos cervicales superiores probablemente se origina a partir de un primario de cabeza y cuello, mientras que los carcinomas de células escamosas que afectan al cuello inferior pueden representar metástasis de un primario de cabeza y cuello, esófago, pulmón, o del tracto genitourinario. Muchos tipos de cáncer primario de origen desconocido en los ganglios linfáticos cervicales superiores pueden ser identificados como orofaríngeos por la presencia del virus del papiloma humano (VPH) en los tumores. Los pacientes sin sitios obvios de enfermedad metastásica a distancia (pulmones, hígado o huesos) son tratados con una terapia definitiva para el cáncer locorregional de cabeza y cuello.

Sarcomas de cabeza y cuello - los sarcomas de cabeza y cuello son relativamente poco comunes, y representan menos de 2% de todos los cánceres y alrededor de 10% de los sarcomas. El osteosarcoma, angiosarcoma, histiocitoma fibroso maligno y el fibrosarcoma son los sarcomas más comunes de cabeza y cuello en adultos, y el rabdomiosarcoma es el más común en los niños. Ciertos sarcomas están relacionados con factores de riesgo específicos, como el síndrome de Li Fraumeni y el osteosarcoma, el linfedema y el angiosarcoma, y la exposición a la radiación y multiples tipos de sarcoma. La resección quirúrgica es el pilar del tratamiento, pero debido a su proximidad a estructuras vitales y el espacio relativamente pequeño de la región de la cabeza y el cuello, la extirpación quirúrgica de los sarcomas de cabeza y cuello a menudo no pueden alcanzar el ideal de amplitud de los márgenes de resección que se prefieren en otros sitios anatómicos.

Vigilancia post-tratamiento – El seguimiento post-tratamiento regular se ha convertido en una parte esencial de la atención de los pacientes después de un tratamiento potencialmente curativo del cáncer de cabeza y cuello. Los pacientes deben ser educados acerca de los posibles signos y síntomas de recurrencia del tumor, incluyendo la ronquera, dolor, disfagia, sangrado y agrandamiento de ganglios linfáticos.

En general, la intensidad del seguimiento es mayor en los primeros dos a cuatro años, ya que aproximadamente 80 a 90% de todas las recidivas después del tratamiento con intención curativa se producirán dentro de este plazo. El seguimiento continuo de la recurrencia del tumor generalmente es sugerido por las glándulas salivales y otros tumores de grado más bajo que pueden recurrir de manera tardía. Además, el seguimiento más allá de cinco años se recomienda a todos los carcinomas escamosos de cabeza y cuello, ya que el riesgo de nuevo cáncer primario de cabeza y cuello es alto, y las secuelas relacionadas con el tratamiento tardío son comunes. Debido al mayor riesgo de recurrencia y de segunda neoplasia maligna primaria en los que continúan usando el tabaco, muchos programan las visitas de vigilancia más frecuentemente en estos pacientes y las continúan durante un período prolongado.

Bibliografía

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