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Top 5, Febrero 2016

Alteraciones congénitas

Se calcula que cada año 276.000 recién nacidos fallecen durante las primeras cuatro semanas de vida en el mundo debido a anomalías congénita, estas anomalías  pueden ocasionar discapacidades crónicas con gran impacto en los afectados, sus familias, los sistemas de salud y la sociedad. Los trastornos congénitos graves más frecuentes son las malformaciones cardíacas, los defectos del tubo neural y el síndrome de Down.

las causas de estas anomalías pueden tener un origen genético, infeccioso o ambiental, aunque en la mayoría de los casos resulta difícil identificar su causa. Es posible prevenir algunas anomalías congénitas; por ejemplo hay medidas de prevención fundamentales como la vacunación, la ingesta suficiente de ácido fólico y yodo mediante el enriquecimiento de alimentos básicos o el suministro de complementos, así como los cuidados prenatales adecuados.Muchas anomalías congénitas estructurales se pueden corregir mediante la cirugía pediátrica, y a los niños con problemas funcionales como la talasemia (un trastorno hematológico hereditario recesivo), la drepanocitosis o el hipotiroidismo congénito (función tiroidea reducida) se les pueden administrar tratamientos precozmente. Recientemente, ante la importancia que representan las alteraciones congénitas a nivel global, la OMS ha emitido un posicionamiento al respecto, y este versa en que, deben describirse los componentes básicos para la creación de programas nacionales de vigilancia, prevención y atención de dichas anomalías antes y después del nacimiento. Asimismo, se recomiendan prioridades para que la comunidad internacional colabore en la creación y fortalecimiento de esos programas nacionales.

Dr. E. Lieberman H

Enfermedades neurodegenerativas y demencia

El término degenerativo se aplica a las enferme dades del sistema nervioso que cursan con altera- ciones de las células neuronales. Estos padeci- mientos son de instalación gradual, generalmente simétricos e implacablemente progresivos. De acuerdo con el grupo neuronal involucrado serán las manifestaciones clínicas que se presenten. Las enfermedades degenerativas del sistema nervioso se manifiestan por diversos síndromes y en algu- nos de ellos, el síntoma predominante es la demen- cia progresiva. La demencia es el resultado de la disfunción y la muerte de células del sistema nervioso central y periférico. Con etiología diversa, se inicia de una manera insidiosa y se manifiesta por un agotamiento progresivo y simétrico de las neuronas que producen déficit cognoscitivo múltiple, que desemboca en deterioro de la capacidad para aprender y tendencia a olvidar lo aprendido. Entre las enfermedades neurodegenerativas que cursan con demencia están: Alzheimer, Parkinson, Huntington, Pick, Creutzfeld-Jakob y demencías de etiologías múltiples. La población con una mayor predisposición a padecerlas es la que se encuentra por arriba de los 50 años de edad, lo que coincide con una disminución de la concentración sanguínea de hormonas gonadales, uno de los diversos factores de riesgo. Entre las áreas anatómicas más comúnmente afectadas se encuentran el hipocampo, las áreas motoras primaria y somatosensorial, algunas estructuras del sistema límbico, las cortezas parieto-temporal, frontal y entorrinal. Se sugiere que la patología de esta última área es la responsable de la alteración olfatoria temprana que presentan después de la instalación de la enfermedad, como ha sido reportado para las enfermedades de Alzheimer y Parkinson entre otras, citándose la posibilidad de que esta disfunción sirva como un detector temprano de enfermedades neurodegenerativas. 

Dr. A. Arauz G

Hipertensión arterial pulmonar

 La hipertensión arterial pulmonar es una enfer-medad progresiva y fatal para la cual no existe un tratamiento curativo. En los últimos años ha ocurrido un avance muy grande en el conoci- miento de los mecanismos íntimos del daño vascular característico de la enfermedad. Este conocimiento ha evolucionado desde la vaso- constricción originalmente planteada, hasta el concepto de proliferación (fibromuscular) anor- mal en la estructura vascular que tiene mayor preponderancia actual. Esta evolución conceptual, ha generado intervenciones farmacológi- cas que pretenden interrumpir el proceso de proliferación y remodelación vascular anormal característica de la enfermedad. Por ello deben siempre ser anañozadaslas intervenciones derivadas del conocimiento patobiológico, y se establece una estrategia terapéutica basada en la evidencia obtenida de los más recientes ensayos clínicos controlados, así pues, gracias al avance derivado de los estudios de biología celular molecular, la HAP ya no es una enfermedad intratable. No es tampoco un problema resuelto y nos queda mucho por aprender tanto de la patobiología de la enfermedad vascular pulmonar como de la génesis de la disfunción ventricular derecha. Estoy convencido que un mejor conocimiento de estos aspectos, aumentará nuestros recursos terapéuticos.

Dr. J. Ortega C

Tumores de la cavidad nasal

Los tumores de la cavidad nasal y senos paranasales plantean problemas diagnósticos y terapéuticos derivados de su localización anatómica. Son tumores con límites difíciles de establecer de forma clara, lo que unido a la complejidad anatómica de la zona origina que sea también difícil su extirpación completa. Por otra parte, si no se añade otra patología infecciosa o inflamatoria, suelen cursar de forma silente y cuando se diagnostica se debe a la afectación de estructuras vecinas, después de alcanzar un gran tamaño. Es frecuente, por tanto, diagnosticarlos de forma tardía. Por otra parte, aunque se van produciendo avances diagnósticos y terapéuticos, no está claro que mejoren la supervivencia ni el intervalo libre de enfermedad. Según su malignidad pueden clasificarse en benignos, de malignidad intermedia y malignos. Pueden extendense localmente a las zonas adyacentes, afenctando la órbita, la fosa craneal anterio, la fosa pterigomaxilar y la fosa pterigopalatina. También pueden extenderse hacia la cavidad oral o hacia la pared anterior del seno maxilar y la piel de la cara. A pesar de los adelantos en radioterapia, quimioterapia y técnicas quirúrgicas la supervivencia de los tumores malignos de cavidad nasal y senos paranasales no ha mejorado signi ficativamente, por lo que resulta importante el diagnóstico precoz, valorando signos y síntomas como epistaxis, obstrucción nasal o de sinusopatía crónica unilateral mediante endoscopia, estudios por imágenes y biopsias por vía endonasal del seno maxilar.El diagnóstico precoz de estos tumores está directamente relacionado con un tratamiento menos invasivo y con mejores tasas de curación.

Dr. B. Luján D

Virus Zika

Ante la recien aparición de casos de micoencefalia en países como Brasil, o el incremento notorio de casos de síndrome de Guillan-Barre, los organismos que están investigando los brotes por este virus están encontrando pruebas cada más numerosas de la existencia de una relación entre el virus y la microcefalia, aunque son necesarias más investigaciones para entenderla mejor. También se están investigando otras posibles causas. la infección por este virus, así como sun signos y síntomas representan un reto en materia de salud, la prevención como siempre, resulta el principal punto estratégico a considerar, principalmente en países donde la incidencia de casos se dio más claramente. El tratamiento una vez identificado el cuadro clínico en unn paciente, debe considerar los aspectos más escenciales de cualquien infección debida a algún agente viral: hidratación, antipiréticos. Lo más importante a recorda es que, como todo brote epidemiológico, siempre son las personas en los exremos de la vida quienes se ven afectados con mayor frecuencia, o pacientes que por alguna causa no tienen una respuesta inmune adecuada. En condiciones sanas de un paciente, la infección por el virus Zika es casi en la mayoría de los casos, tratable y con buen pronóstico. El papel de la comunidad médica experta en el tema  debe ser el de ayudar a las autoridades sanitarias a aplicar las estrategias de control de los vectores destinadas a reducir las poblaciones de mosquitos del género Aedes, por ejemplo ofreciendo larvicidas para el tratamiento de aguas estancadas que no pueden limpiarse, vaciarse o cubrirse, además de contribuir con la elaboraciónde recomendaciones de atención clínica y seguimiento de las personas infectadas por el virus de Zika, en colaboración con expertos y otros organismos de salud.

Dr. B. Crabtree R

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