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Craneofaringioma

Definición

El craneofaringioma es un tumor quístico benigno que se deriva de los remanentes de la bolsa de Rathnke y se localiza en la región selar, de predominio en la porción supraselar hasta en 20 %. Se presenta con mayor frecuencia en niños (5 y 10 %) y representa 1.2 a 4.6 % de los tumores cerebrales.

Cuadro clínico

Los síntomas más frecuentes son cefalea, alteraciones visuales y alteraciones endocrinas; el craneofaringioma puede confundirse tanto clínica como radiológicamente con adenoma hipofisiario.

La presentación de los síntomas y signos característicos de los craneofaringiomas depende de la localización, edad y tamaño del tumor; sin embargo, los síntomas generalmente se deben a la extensión y compresión a otras estructuras cerebrales tales como silla turca, quiasma óptico y tálamo.

Tratamiento

El tratamiento es quirúrgico y se han descrito diferentes abordajes; se recomienda radioterapia posoperatoria para evitar recidivas. De acuerdo con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, pueden ser de dos tipos histológicos: adamantinomatosos (CFA) y papilares (CFP), benignos y corresponden al grado I.

Aunque no se reconoce la contraparte maligna, se han informado casos aislados de malignización y de diseminación. Como en todas las neoplasias, la conducta biológica se valora mediante factores de buen y mal pronóstico. En el craneofaringioma, los factores de buen pronóstico son la resección quirúrgica completa, la edad (menor edad), tumores pequeños y el tipo histológico papilar; los factores de mal pronóstico son resección parcial, diseminación e invasión al tejido cerebral adyacente, tipo adamantinomatoso e histológicamente la presencia de atipias celulares, figuras de mitosis y altos índices de proliferación celular.

 

Yamada Y, Haraoka J, Akimoto J. Ectopic recurrence of craniopharyngioma. Neurol Med Chir 2006

 

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