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Síndrome de enclaustramiento

Introducción 

Se define por la presencia de tetraplejia y anartria, con mantención del nivel de conciencia. Generalmente, ocurre debido a una lesión bilateral de la porción ventral del puente. Rara vez ocurre por daño de ambos pedúnculos cerebrales o del sistema nervioso periférico.

Cuadro clínico

El daño es a nivel de las vías corticobulbares, corticoespinales y corticopontinas con la consecuente tetraplejia, compromiso de pares craneanos y anartria. En ausencia de daño cortical o de tálamo, las habilidades cognitivas no se ven afectadas. Como síntomas acompañantes puede existir disfagia, visión borrosa y/o diplopía. 

Clasificación

Según la severidad del compromiso motor, se pueden distinguir tres entidades o cuadros clínicos:

  1. Clásico: Existe tetraplejia y anartria con preservación de conciencia y de motilidad ocular vertical o parpadeo.
  2. Incompleto: Similar al cuadro clásico, pero preserva algunos movimientos voluntarios además de los oculares.
  3. Total: Con tetraplejia, anartria y oftalmoplejia total. Suele acompañarse de lesiones en mesencéfalo. 

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico basándose en las características descritas previamente. La resonancia magnética (RM) es el examen de elección para visualizar lesiones dependientes de la circulación posterior. La Angio RM es el examen no invasivo que ha desplazado a la angiografía convencional. El síndrome de locked in debe sospecharse en pacientes con alteraciones de conciencia agudas en contexto de lesión de mesencéfalo o diencéfalo. 

Tratamiento

En agudo, las medidas de neuroprotección, mantención de la vía aérea y rehabilitación precoz son los pilares terapéuticos fundamentales que deben realizarse en una unidad de cuidados intensivos. El tratamiento específico dependerá de la etiología del síndrome. Pacientes con oclusión subtotal o total de la arteria basilar, detectados mediante Angio RM tienen indicación de realizar angiografía terapéutica. A largo plazo, se debe considerar la prevención de las complicaciones propias del reposo prolongado (escaras, tromboembolismo, atelectasias) y de la patología en sí (implicancias nutricionales, alteración de reflejo de tos, incontinencia, desarrollo de úlceras corneales), principalmente de las repercusiones psicológicas en el paciente y en su entorno.

Importante

De acuerdo a la evolución y recuperación de funciones neurológicas puede clasificarse, además, en: transitorio o crónico.

 

Smith E, Delargy M. Locked-in syndrome. BMJ. 2005 Feb 19;330(7488):406-9

Schnakers C , Majerus S, Goldman S, Boly M, Van Eeckhout P, Gay S et al. Cognitive function in the locked-in syndrome. J Neurol. 2008 Mar;255(3):323-30. 

 

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