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Anomalía de Ebstein

Definición

La anomalía de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalías caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displásica septal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho.

Parte del ventrículo derecho se introduce en la aurícula derecha atrializándose, con afectación de la función ventricular derecha. Existe crecimiento de la aurícula derecha y, habitualmente, existe comunicación interauricular (CIA), que favorece un shunt derecha-izquierda. Como consecuencia de todo ello, aparece insuficiencia tricúspide, fallo ventricular derecho y cianosis. A menudo cursa con arritmias en el adolescente y el adulto.

Clínica

La forma de presentación varía según la edad del paciente

Fetal: En estudio rutinario por ecografía a las 18-20 semanas de gestación, puede apreciarse dilatación auricular derecha. La aparición de hidrops secundario al fallo masivo tricuspídeo conllevará muerte fetal en un porcentaje elevado de casos. La presencia de taquiarritmia fetal puede ser la manifestación inicial a partir de la cual se detecta la anomalía de Ebstein.

Neonatal: La expresión clínica puede ser muy variable. Existe una forma neonatal grave con cianosis grave, acidosis metabólica e insuficiencia cardiaca congestiva en el contexto de regurgitación severa de la válvula tricúspide e hipertensión vascular pulmonar. Aparece cardiomegalia radiológica.

Infancia: La insuficiencia cardiaca es la forma más habitual. El riesgo de mortalidad es más bajo que en el periodo neonatal. En casi un 20% de los casos se asocia a otras lesiones estructurales cardiacas.  

Adolescencia y adultez: Los casos más leves pueden dar clínica en forma de disnea y fatiga durante el ejercicio. Ello es secundario a la insuficiencia tricuspídea severa y a la disfunción ventricular derecha. De forma ocasional, la anomalía de Ebstein puede detectarse en el adolescente a causa de un estudio radiológico que demuestra una gran cardiomegalia estando el paciente asintomático.

Diagnóstico

Radiografía. La cardiomegalia, en mayor o menor grado, aparece en casi todos los pacientes con anomalía de Ebstein.

Electrocardiograma. En pacientes mayores muestra bajo voltaje del QRS, bloqueo de rama derecha, bloqueo de primer grado y crecimiento auricular con ondas P picudas. Cerca de un 75% de los recién nacidos con Ebstein muestran PR largo.

Suelen observarse taquicardia paroxística supraventricular, fl utter o fi brilación auricular, preexcitación ventricular y taquicardia ventricular de forma más habitual en el paciente adolescente y el adulto.

Tratamiento

La anomalía de Ebstein se asocia son una alta morbimortalidad en recién nacidos sintomáticos. En los neonatos con insuficiencia cardiaca, cianosis e hipertensión pulmonar se precisa de infusión de prostaglandina E1 (PGE1), corrección de la acidosis metabólica, diuréticos para disminuir la precarga, fármacos inotrópicos (dopamina, dobutamina), milrinona y ventiloterapia.

Los episodios agudos de TPSV se tratarán con adenosina o adenosina. Como tratamiento de base se utilizarán los betabloqueantes, como el propranolol. La digoxina oral (contraindicada si se sospecha un síndrome de Wolff-Parkinson-White), la amiodarona y la fl ecainida pueden ser útiles. Todo ello estará en función del trazado eléctrico de base.

Los pacientes asintomáticos deben manejarse de forma conservadora. Es aconsejable realizar profilaxis para la endocarditis bacteriana en situaciones de riesgo.

 

Reemtsen BL, Fagan BT, Wells WJ, Starnes VA. Curent surgical therapy for Ebstein anomaly in neonate. J Thorac Cardiovasc Surg 2006

 

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