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Enfermedad de Menetrier

Definición

La enfermedad de Ménétrier es una entidad poco frecuente caracterizada por la presencia de pliegues gástricos engrosados. La mucosa gástrica afectada secreta cantidades masivas de mucina lo que conlleva a pérdida de proteínas acompañada de hipoalbuminemia y edema.

Corresponde a una gastropatía hiperplásica poco frecuente, caracterizada por la presencia de pliegues gástricos engrosados asociada a pérdida de proteínas y en ocasiones hipoclorhidria.

Manifestaciones clínicas

Es más frecuente en varones entre 50 y 60 años y se presenta clínicamente con dolor abdominal, náuseas, vómitos, baja de peso y edema periférico debido a la pérdida de proteínas dada por la excesiva secreción de mucina a través de la mucosa gástrica.

La enfermedad compromete típicamente el cuerpo y fondo gástrico, respetando en general el antro. Existen reportes aislados en la literatura de compromiso gástrico difuso y sólo dos reportes con compromiso duodenal: en el primer caso se describe compromiso de fondo gástrico y de mucosa fúndica heterotópica a nivel duodenal, y en el segundo se describe lesiones difusas nodulares que afectan todo el estómago y duodeno proximal, confirmándose histológicamente enfermedad de Ménétrier.

La forma adulta se ha relacionado a sobreexpresión gástrica del factor transformador de crecimiento a (TGF-a) que corresponde al ligando del receptor de factor de crecimiento epidérmico (EGFR), lo que va seguido de hiperplasia de células mucosas superficiales, aumento en la producción de mucina, atrofia de células parietales y disminución de la producción de ácido en algunos pacientes.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad se basa en la sospecha clínica, la presencia en endoscopía e imágenes de pliegues gástricos engrosados y alteraciones histológicas características que incluyen hiperplasia foveolar, glándulas tortuosas y dilatadas, disminución de células parietales y leve infiltrado inflamatorio.

El diagnóstico diferencial debe considerar enfermedades gástricas que puedan causar engrosamiento de pliegues como síndromes polipósicos con compromiso gástrico, pólipos hiperplásicos, síndrome Cronkhitee Canada, linitis plástica y linfoma.

La endosonografía constituye una herramienta útil para el diagnóstico diferencial ya que permite evaluar las características de los pliegues gástricos engrosados, apoyando el diagnóstico de enfermedad de Ménétrier cuando el engrosamiento se origina en la mucosa profunda. La enfermedad de Ménétrier se ha asociado a mayor riesgo de cáncer gástrico, pero la magnitud de este riesgo es incierto y oscila entre 0-10% en la literatura.

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad se basa principalmente en el manejo quirúrgico, especialmente en pacientes con pérdida no controlable de proteínas y debido al posible riesgo de malignización.

En los casos asociados a infección por H. pylori o citomegalovirus se ha comunicado el control parcial de los síntomas luego del tratamiento de la infección. Se han utilizado tratamientos empíricos con antiácidos, anticolinérgicos, octreótido y prednisona, sin embargo, no existen evidencias sólidas de beneficios asociados a estas terapias. 

 

Lambreht N. Ménétrier´s disease of the stomach: a Clinical challenge. Curr Gastroenterol Rep 2011.

 

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