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Vipoma

Introducción

La incidencia de este tipo de tumor neuroendocrino es muy baja, 1 caso/ 10.000.000 de habitantes por año.

Cuadro clínico

Las manifestaciones, clásicamente llamadas “cólera pancreático” o síndrome de Verner-Morrison, en honor a los primeros autores que describieron el síndrome, derivan de la acción de la sustancia secretada por el tumor, VIP. El VIP se une a receptores en las células epiteliales intestinales, llevando a la activación de la adenilato-ciclasa, aumentando la producción de AMP cíclico, lo que deriva en la secreción de electrolitos y agua al lumen intestinal. Esto explica la diarrea secretora y consecuentes trastornos ácido-base e hidroelectrolíticos.

Otras acciones de esta sustancia incluyen la inhibición de la secreción ácida gástrica, vasodilatación, hipercalcemia por estimulación de la resorción ósea, hiperglucemia producto de la estimulación de glicogenolisis y efecto sobre la respuesta inmune. También se han descrito otras sustancias que pueden ser secretadas por el tumor hasta en 30% de los casos, incluyendo polipéptido pancreático (PP), calcitonina, gastrina, neurotensina, péptido inhibitorio gástrico (GIP), serotonina, somatostatina y hormona liberadora de hormona de crecimiento (GHRH).

Los VIPomas se ubican en su gran mayoría en el páncreas, aunque existen reportes de otras neoplasias que pueden producir VIP, como tumores broncogénicos, carcinoma de colon, ganglioneuroblastoma, feocromocitoma, hepatoma y tumores suprarrenales.

La zona más afectada en el páncreas es la cola (75%), generalmente son tumores solitarios, que miden más de 3 cm y entre 60-80% presenta metástasis al momento del diagnóstico. La zona de metástasis más frecuente es el hígado. La edad de presentación más frecuente en adultos es entre los 30 y 50 años y en niños, entre 2 y 4 años. La frecuencia según sexo hombre/mujer, en adultos es 1/3 y en niños 1/1.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en dos pasos fundamentales: identificar la presencia de hipersecreción del VIP, con el cuadro clínico compatible y valores del péptido superior a 75 pg/ml, lo que debe ser confirmado con una segunda muestra. El segundo paso es localizar el tumor, lo que puede ser hecho con diversas técnicas, incluyendo TAC de abdomen, endosonografía, resonancia magnética, tomografía con emisión de positrones y octreoscan.

Tratamiento

El tratamiento del VIPoma, en primera instancia, es la corrección de los trastornos ácido-base e hidroelectrolíticos. El octreotide, análogo de la somatostatina, puede controlar la diarrea hasta en 80% de los casos, pero se produce taquifilaxis. Los glucocorticoides podrían disminuir los síntomas en 50% de los pacientes. El interferon-α podría producir estabilización del tumor. Su uso se ha limitado, dado los efectos adversos, pero podría ser útil en pacientes que no responden al octreotide solo.

El tratamiento de elección, en tumores localizados, es el quirúrgico. La extirpación quirúrgica lleva a la cura en más de 50% de los casos. En enfermedad avanzada, la extirpación para reducir masa tumoral puede aliviar los síntomas, pero no es eficaz en todos los casos. 

 

Friesen SR. Update on the diagnosis and treatment of rare neuroendocrine tumors. Surg Clin North Am

 

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