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Glucagonoma

Introducción

El glucagonoma es un tumor poco frecuente de las células alfa de los islotes pancreáticos que usualmente se originan en el páncreas, pueden ser benignos o malignos. La certeza de malignidad está dada por la infiltración a órganos adyacentes, por los hallazgos quirúrgicos, el curso clínico subsecuente y el grado de diferenciación histológica.

El 70% de estos tumores se asocia al síndrome de glucagonoma. El síndrome glucagonoma es un desorden caracterizado por eritema migratorio necrolítico, queilosis, diabetes mellitus, anemia normocrómica, normocítica, trombosis venosa, pérdida de peso y síntomas neurosiquiátricos.

Manifestaciones clínicas

Los glucagonomas constituyen una variedad poco frecuente de tumores endocrinos, producen altos niveles de glucagón y llevan a una presentación clínica llamada síndrome glucagonoma.

El primer paciente con síndrome de glucagonoma fue descrito por Becker en 1942.3 Se desarrolló en una paciente de 45 años de edad, americana, de descendencia polaca, dedicada al hogar, la cual presentó erupción vesicular eritematosa, glositis y carcinoma pancreático, histológicamente sugestivo del tipo de células de los islotes, que infiltraba el cuerpo y la cola del páncreas, con metástasis a ganglios linfáticos adyacentes y glándulas suprarrenales.

En 1966, McGavran describió un paciente con “dermatitis eczematoide y buloso de las manos, pies y piernas”, diabetes mellitus leve, anemia y tumor de páncreas, de células alfa, secretante de glucagón. En 1973, Wilkinson nombró la erupción descrita como eritema migratorio necrolítico.

El glucagonoma es un tumor poco frecuente, con una incidencia de 1 en 20 millones. Es más común en las mujeres que en los hombres, con una relación 2:1 a 3:1. Usualmente se localizan en el páncreas, aunque unos pocos casos se han encontrado en duodeno proximal, pulmones y riñones. Son frecuentemente detectados en el cuerpo y cola del páncreas, con una relación cercana con la distribución de las células alfa en el páncreas normal.

Otra manifestación de los glucagonomas consiste en pérdida de peso. Puede ser debida a un incremento en el gasto calórico de la estimulación de la ureagénesis o glucogénesis.

En algunos pacientes hay anorexia, también dolor abdominal que pudiera contribuir al diagnóstico de tumor de células de los islotes antes de la presentación del síndrome del glucagonoma, también hay diarrea. Otros síntomas son: debilidad, náuseas, estomatitis o glositis, vulvovaginitis, trombosis venosa, insomnio, constipación y manifestaciones neuropsiquiátricas.

Diagnóstico

Algunas anormalidades que se presentan en las pruebas de laboratorio son: hiperglucagonemia, anemia normocrómica, normocítica además de panhipoaminoacidemia.

El ultrasonido y la tomografía computarizada del abdomen pueden localizar un glucagonoma primario y revelar metástasis hepáticas. La colangiografía retrógrada endoscópica, serie gastrointestinal con bario, la angiografía selectiva y la centellografía, también han sido utilizadas para localizar posibles tumores pancreáticos. La ultrasonografía, la tomografía computarizada y la arteriografía axial celíaca selectiva usualmente son precisos para localizar el tumor, aunque en una minoría resulten negativos o equivocados y sólo los estudios con bario sean anormales. Sin embargo, la tomografía computarizada o el ultrasonido son los métodos de elección.

La tomografía computarizada ha mejorado la resolución espacial y el tiempo de escaneo, haciéndolo mejor para la resolución alta del páncreas.

Tratamiento

La hiperalimentación puede ayudar a revertir el estado catabólico. Las inyecciones subcutáneas de octreotide (dosis inicial, 50 a 100 mg tres veces por día) pueden reducir de forma significativa los niveles de glucagón circulante y pueden mejorar la nutrición. La dosis debe ajustarse de acuerdo con el grado de alivio sintomático, y dosis de hasta 1000 mg han sido bien tolerados. Se aconseja la administración de heparina subcutánea perioperatoria para prevenir las complicaciones tromboembólicas.

El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica. La mayoría de los glucagonomas son grandes y malignos y dado que por lo común se localizan en el cuerpo o la cola del páncreas, requieren una pancreatectomía distal. 

 

Wermers RA, Fatourechi V, Wynne AG, Kvols LK, Lloyd RV. The glucagonoma syndrome. Clinical and pathologic features in 21 patients

 

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