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Síndrome carcinoide

Definición

Los tumores carcinoides son un grupo heterogéneo de neoplasias derivadas de las células de Kulchitsky, que se caracterizan por la producción de aminas biógenas y hormonas polipeptídicas. La mayoría se localizan en el tracto gastrointestinal.

Clásicamente se han clasificado según su presumible origen en las divisiones embriológicas del tracto digestivo:

a) carcinoides de intestino anterior o cefálico: originados en esófago, estómago, duodeno, sistema biliar, páncreas, bronquios, pulmón y timo

b) carcinoides de intestino medio: originados en yeyuno, íleon, divertículo de Meckel, apéndice y colon ascendente

c) carcinoides de intestino posterior o caudal: originados en colon transverso, descendente y recto.

Posteriormente se han creado diversas clasificaciones en función de sus características histológicas. Así, basándose en el grado de diferenciación, la clasificación de la OMS en el año 2000 adoptó los términos de tumor neuroendocrino (TNE) y carcinoma neuroendocrino, distinguiendo entre TNE bien diferenciado (se aplica al tumor carcinoide), carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (carcinoide atípico), carcinoma neuroendocrino de alto grado y carcinoma mixto endocrino-exocrino.

Los carcinoides gástricos se han clasificado en tres grupos:

  • Tipo 1: asociados a gastritis crónica atrófica tipo A (GAC-A)
  • Tipo 2: carcinoides asociados a síndrome de Zollinger-Ellison, sobre todo en el contexto de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1)
  • Tipo 3: esporádicos

Tratamiento

Los carcinoides gástricos tipo 1 y 2 se han relacionado con una situación de hipergastrinemia, secundaria en el primer caso a hipoclorhidria y en el segundo a la producción de gastrina por el gastrinoma. En estos casos el tratamiento depende del tamaño y el número de lesiones.

En las lesiones menores de 1 cm, en escaso número (5 o menos) y sin invasión de la muscular propia, se ha recomendado la resección endoscópica.

 

Burkitt MD, Pritchard DM. Review article: pathogenesis and management of gastric carcinoid tumors. Aliment Pharmacol Ther. 2006.

 

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