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Síndrome de Struge-Weber

Introducción

La angiomatosis encefalotrigeminal descrito por Sturge en 1879 y redondeada por Weber en 1922, es el más frecuente de los síndromes neurocutáneos con predominio de anomalías vasculares.

El síndrome de Sturge-Weber (SSW) consiste, en su forma completa, en la asociación de anomalías cerebrales (angioma leptomeníngeo o pial), cutáneas (angioma facial) y oculares (angioma coroideo); desde el punto de vista clínico se caracteriza por una mancha color vino en la cara, epilepsia, retraso mental, otras manifestaciones neurológicas deficitarias (hemiparesia, hemianopsia) y glaucoma.

Manifestaciones clínicas

La afectación neurológica del SSW se relaciona con la presencia de un angioma leptomeníngeo que afecta la piamadre. Este angioma pial puede aparecer aislado, sin angioma de la coroides ni facial. Lo más constante es la presencia de crisis epilépticas, muchos de éstos las crisis se inician antes del año, con un pico entre los 3 y 6 meses. Inicialmente predominan las crisis parciales motoras o tónico-clónicas generalizadas.

Es usual la presencia de crisis frecuentes y prolongadas de difícil control farmacológico. El inicio de las crisis por debajo de los 2 años hace más probable su refractariedad y el subsecuente retraso mental.  

Diagnóstico

Debido a que muchos niños con angioma intracraneal son inicialmente normales, los estudios de neuroimagen y otros complementarios pueden ayudarnos a distinguir los que pertenecen al SSW. La marca radiográfica de esta enfermedad constituyen las calcificaciones corticales giriformes adyacentes al angioma leptomeníngeo. Pueden observarse mediante rayos X o tomografía axial computadorizada (TAC) de cráneo y se encuentran generalmente en la región occipital, aunque es común su presencia en otras áreas.

Podemos resumir que los estudios de imagenología estructural (TAC y RMN) son de utilidad para evaluar:

  • Extensión de la malformación angiomatosa leptomeníngea
  • Grado de atrofia del parénquima
  • Posibles cambios isquémicos que afectan sustancia gris y blanca
  • Presencia y extensión de calcificaciones corticales
  • Prominencia de plexos coroides
  • Anomalías venosas del parénquima
  • Prominencia diploica del lado afectado

Tratamiento

En la mayor parte de los casos el control de las crisis epilépticas constituye el único elemento que se debe tratar.

En cuanto al tratamiento de la epilepsia, es importante la correcta selección del fármaco antiepiléptico de acuerdo con el tipo o los tipos de crisis que muestra el paciente y es importante ser enérgicos por la importancia de las crisis en el pronóstico.

 

Ito M, Sato K, Ohnuki A, Uto A. Sturge Weber disease: operative indications and surgical results. Brain

 

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