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Tumor de Wilms

Definición

El Tumor de Wilms es también denominado nefroblastoma o embrioma renal y es la neoplasia renal más frecuente intrabdominal en niños. Wilhelm Wilms lo denomina como tumor renal típico de la infancia originado de remanentes renales inmaduros, compuestos por blastema renal, túbulos displásicos y soporte mesenquimal o estroma, por esto su nombre.

Cuadro clínico

La presentación clínica habitual incluye una masa abdominal palpable asintomática, que regularmente es un hallazgo incidental y dentro de los síntomas el dolor lumbar en dos tercios de los casos en el adulto, además de: hematuria, síndrome nefrítico y/o nefrótico, edema e hipertensión arterial, etc.

Clínicamente se clasifica en los siguientes estadios:

I)                    Tumor limitado al riñón y completamente extirpado, la cápsula renal está intacta y el tumor no sufrió ruptura antes de la escisión, sin tumor residual.

II)                  El tumor se extiende a través de la cápsula perirrenal pero fue completamente extirpado, puede haber siembra local combinada al flanco o el tumor pudo haber sido biopsiado, los vasos extrarrenales pueden contener trombos de tumor o puede estar infiltrado por éste.

III)                Tumor residual no hematógeno confinado al abdomen, compromisos de ganglios linfáticos, siembra peritoneal difusa, implante peritoneal, tumor más allá del margen quirúrgico macroscópico o microscópicamente.

IV)               Metástasis hematógenas en el pulmón, hígado, hueso, cerebro u otros órganos.

V)                 Compromiso renal bilateral en el momento del diagnóstico

Diagnóstico

Con el conocimiento citológico, y las técnicas de punción, algunos autores proponen la PAF que juntamente con la clínica y las imágenes aportarían información para un diagnóstico preoperatorio.

Radiografía de tórax (AP y Lateral): Con el fin de buscar nódulos, esto por ser el sitio donde se encuentra con mayor frecuencia metástasis a distancia.

Ultrasonido: Es útil para distinguir entre una masa sólida y un quiste; detectar pequeños tumores en el riñón contralateral: detectar metástasis ganglionar, hepática, abdominal y en vena cava inferior, además de ascitis y evaluar la reducción tumoral.

La Tomografía Axial Computarizada: Valora mejor el tumor primario, el compromiso ganglionar retroperitoneal, y otras estructuras abdominales. Además Importante al igual que el ultrasonido para la estatificación y seguimiento.

El estudio histológico (el 90% presenta un patrón mixto, usualmente el tumor de Wilms está compuesto de tres elementos, células blastémicas, células epiteliales y estroma).

Tratamiento

El tratamiento de esta entidad tanto en niños como en adultos es multidisciplinario basado en la cirugía radical combinada con la quimioterapia y en algunos casos con la radioterapia. La opción terapéutica depende del estadio clínico, el volumen tumoral, tipo histológico y edad al momento del abordaje. Con el tratamiento polimodal la sobrevida es del 60 a un 80% a los 3 años.

 

Fauci, A; Kasper,H , et al. Harrison Medicina Interna, Editorial Mc Graw Hill, 17a Edición, México D.F., Volumen I, 2009.

 

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