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Neuroblastoma

Definición

Los tumores neuroblásticos son tumores embrionarios del sistema nervioso simpático, que derivan de la cresta neural y surgen en la médula adrenal, ganglios simpáticos paravertebrales y el sistema simpático paraganglionar. Las células de la cresta neural pueden migrar durante el desarrollo fetal, explicando así los múltiples sitios anatómicos donde se localiza este tumor, por lo cual varia también su presentación clínica.

La mayoría de los neuroblastomas se localizan en el abdomen, se pueden diseminar por vía linfática y hematógena, esta última principalmente a médula ósea, hueso, hígado o piel.

Cuadro clínico

El 65% de los tumores primarios se localizan en el abdomen, sin embargo la frecuencia de los tumores adrenales es más alta en niños en edad escolar que en lactantes y recién nacidos, grupos de edad donde las localizaciones más comunes con tórax y cuello.

Regularmente se diagnostican a los 5 años de edad, es raro que se encuentren después de los 10 años de edad.

Los signos y síntomas del neuroblastoma reflejan la localización del tumor primario, de la enfermedad regional y la enfermedad metastásica. En abdomen suele manifestarse con distensión, malestar y raramente se encuentra disfunción den tracto gastrointestinal. Aun cuando se encuentra relacionado con las catecolaminas, raramente se encuentra hipertensión, taquicardia, sudoración y enrojecimiento.

El examen físico reflejará una masa abdominal dura y fija, deberán buscarse datos de metástasis, como el caso del compromiso masivo del hígado, que es particularmente frecuente en recién nacidos y lactantes, en ocasiones puede causar compromiso respiratorio. Ocasionalmente los tumores torácicos primarios se relacionan con obstrucción mecánica y síndrome de vena cava superior.

Los tumores paraespinales pueden extenderse dentro del canal raquídeo, causando síntomas de compresión medular o de las raíces nerviosas, estos síntomas incluyen dolor radicular, paraplejía aguda o subaguda, disfunción urinaria e intestinal, esta invasión al canal raquídeo constituye una urgencia oncológica.

Los tumores cervicales y torácicos superiores pueden asociarse a síndrome de Horner (ptosis, miosis y anhidrosis). La proptosis y equimosis periorbitaria son frecuentes y resultan de la infiltración retrobulbar y orbitaria por el tumor. La diseminación a hueso y médula ósea se denomina síndrome de Hutchinson, la característica es que causa dolor óseo, la invasión y sustitución de la médula ósea causa anemia, hemorragias o alto riesgo de infecciones.

El compromiso de la piel es exclusivo de lactantes y neonatos, donde se observan nódulos subcutáneos azulados.

Diagnóstico

La biometría hemática sólo se encuentra alterada cuando está invadida por un neuroblastoma, la química sanguínea, las pruebas de función hepática y renal, indicaran el estado funcional basal del paciente, los niveles de LDH y ferritina se asocian a enfermedad activa en etapas avanzadas.

La radiografía abdominal simple, puede detectar una masa abdominal calcificada, la torácica una mediastinal posterior, el ultrasonido, tomografía y resonancia magnética tienen como objetivo definir la extensión del tumor.

Tratamiento

En la enfermedad de bajo riesgo, la resección quirúrgica es el tratamiento de elección, en las de riesgo intermedio se recomienda la quimioterapia previa a resección del tumor, cuando el riesgo es elevado se recomiendan dosis extensas de quimioterapia, resección del tumor seguido de quimioterapia.

 

 

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