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Corea de Sydenham

Introducción

La Corea de Sydenham es una alteración del sistema nervioso central caracterizada por inestabilidad emocional, hipotonía muscular y movimientos incordiados e involuntarios. Considerada como una manifestación mayor de la fiebre reumática aguda, su patogenia permanece aún más oscura; mientras el estreptococo beta hemolítico grupo A juega un papel fundamental en su génesis, parecieran haber otros factores condicionantes difíciles de establecer en la actualidad. La importancia que esta enfermedad aun reviste en nuestro medio nos ha llevado a realizar un análisis retrospectivo para conocer algunas de sus características clínico epidemiológicas. Posteriormente se espera continuar con un estudio prospectivo.

Es el resultado de un proceso autoinmune en el sistema nervioso central; el suero de enfermos con corea contiene anticuerpos que reaccionan con las neuronas de los ganglios de la base.

Cuadro clínico

La fisiopatología de la corea de Sydenham puede dividirse en cuatro áreas: neuroanatomía con disfunción en regiones de los ganglios de la base como el caudado, putamen o núcleos subtalámicos; neuroquímica con una alteración en el sistema dopaminérgico, colinérgico y una inhibición del sistema del ácido gammaaminobutírico; inmunológica con producción de anticuerpos antineuronales y citocinas inflamatorias y genética porque la fiebre reumática aparece en varios miembros de una misma familia.

Diagnóstico

Esta enfermedad esta caracterizada por movimientos involuntarios, arrítmicos y clónicos. Algunas veces los niños presentan hipotonía, alteración de la marcha, incoordinación, pérdida del control motor fino, muecas faciales, grandes fasciculaciones de la lengua, disartria, vocabulario explosivo y alteraciones del humor. La corea es un diagnóstico clínico ya que todas las pruebas de laboratorio pueden ser normales en el momento que se presenta, y puede también manifestarse sin ningún otro criterio de fiebre reumática. Era muy frecuente en los años 1950 y su incidencia ha disminuido considerablemente hasta un 10-30%. La neurorradiología muestra un aumento de se- ñal en los núcleos caudado y putamen en los pacientes con corea de Sydenham. La corea se resuelve en 2 o 3 meses, el tratamiento es puramente sintomático y diferentes fármacos han sido utilizados a pesar que pocos estudios demuestran su eficacia.

El cultivo positivo de garganta con estreptococo del grupo A en los pacientes con fiebre reumática es raro, pero su ausencia no excluye el diagnóstico. Los anticuerpos antiestreptolisina O (ASO) y anti-DNA se demuestran una infección con este germen, pero su utilidad es limitada porque el 20% de los casos se presentan sin aumento de estos anticuerpos. La velocidad de sedimentación y la PCR deberían ser analizadas ya que usualmente están aumentadas. 

Tratamiento

Tratar el proceso inflamatorio, erradicar el estreptococo y continuar la profilaxis con antibióticos por largo tiempo. Los pacientes necesitan recibir la penicilina por 10 días para erradicar el estreptococo. La profilaxis consiste en recibir la penicilina benzatina intramuscular cada 28 días, si el peso es menos de 27 kg la dosis es de 600.000 UI, y si el peso es de más de 27 kg, la dosis será de 1.200.000 UI. Si la penicilina intramuscular no se puede administrar, se prescribe penicilina V oral 250 mg dos veces al día y en los casos de alergia a la penicilina, se puede utilizar eritromicina oral 250 mg dos veces al día. En los casos de fiebre reumática sin carditis, la profilaxis será de 5 años o hasta los 21, el que llegue antes; en los casos de fiebre reumática con carditis, la profilaxis será de 10 años o hasta los 21, el que llegue antes; en los casos con carditis y lesión residual, al menos 10 años, a veces hasta los 40 años y a veces toda la vida.

Importante

La corea puede presentarse de forma aislada y tardía, frecuentemente cuando los pacientes se presentan con este criterio, los niveles de anticuerpos se han normalizado.

 

Terreri, et al. Sydenham's chorea: clinical and evolutive characteristics. Consultado 2016

 

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