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Otosclerosis

Introducción 

Es una osteodistrofia de la capa media encondral ósea de la cápsula laberíntica, que sufre un proceso de maduración en dos fases: otoespongiosis (fase activa en la que se forma hueso esponjoso muy vascularizado) y otoesclerosis (fase final inactiva con formación de hueso mineralizado).

Cuadro clínico

Suele debutar entre los 20-30 años de edad, con hipoacusia de transmisión progresiva y acúfenos de carácter bilateral en el 80% de los casos. Los síntomas vestibulares son menos frecuentes (inestabilidad más que vértigo) y no hay otalgia ni otorrea. Pueden aparecer las llamadas paraacusias de Willis (oye mejor en ambientes ruidosos) y de Weber (resonancia de su propia voz y oye peor al masticar).

Diagnóstico

En el diagnóstico audiológico, el Rinne será negativo con Weber lateralizado al oído con hipoacusia más severa, Schwabach alargado, Gellé patológico y gap óseo-aéreo en la audiometría tonal con escotoma de Carhart (caída de la vía ósea en 2.000 Hz).

El timpanograma puede ser normal o con complianza algo disminuida y el reflejo estapedial se encuentra ausente, con fenómeno on-off al inicio. En un 10% de las otosclerosis puede existir afectación coclear con hipoacusia mixta o perceptiva pura (otosclerosis coclear). La otoscopía es normal en la mayoría de pacientes, aunque en focos activos de otoespongiosis puede aparecer el signo de Schwartze (enrojecimiento del promontorio), visible en el 10% de los enfermos.

En la TAC, en fase de otoespongiosis, se observan focos radiolucientes que alternan con focos escleróticos radioopacos en la cápsula laberíntica.  

Tratamiento

El de elección es la estapedectomía (si se realiza una platinectomía) o la estapedotomía (si se lleva a cabo una platinotomía). Se debe operar en primer lugar el oído con mayor hipoacusia, y cuando al menos el gap oseo-aéreo sea mayor de 20 o 30 dB; es posible usar fluoruro sódico para frenar la evolución de focos activos y prótesis auditiva, si se rechaza la cirugía.

Importante

Hay que hacer diagnóstico diferencial con la enfermedad de Paget, la osteogénesis imperfecta, osteopetrosis, con fijaciones osiculares de martillo y yunque y luxaciones osiculares postraumáticas o congénitas.

 

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8va. Edición

 

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