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Telangiectasia hemorrágica

Introducción

La telangiectasia hemorrágica hereditaria, o síndrome de Rendu-Osler-Weber, es una enfermedad genética con transmisión autosómica dominante, penetrancia relacionada con la edad y con una importante variabilidad en las manifestaciones clínicas entre los individuos afectados, incluso entre pacientes de la misma familia.

Cuadro clínico

Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad están causadas por anormalidades de la pared vascular. Podemos encontrar dos tipos de lesiones: telangiectasias y malformaciones arteriovenosas. Las primeras están distribuidas principalmente por la piel y las mucosas. En fases iniciales son dilataciones de las vénulas poscapilares, que muestran irregularidades en las capas de colágeno y elastina, con áreas adelgazadas de la pared. Además, se observa un infiltrado de células mononucleares, fundamentalmente linfocitos, en el espacio perivascular. En las telangiectasias desarrolladas, las vénulas están claramente dilatadas y a menudo se conectan directamente con las arteriolas, también dilatadas. Son estructuras muy frágiles, que se rompen con facilidad ante traumatismos leves, y se ha especulado sobre la posibilidad de que algún proceso inflamatorio desempeñe algún papel en estas roturas. Las malformaciones arteriovenosas se encuentran en distintos órganos, principalmente el pulmón, el cerebro y el hígado, y tienen unas características similares a las telangiectasias, pero de un tamaño mayor.

Diagnóstico

Criterios diagnósticos:

1. Epistaxis, que deben ser espontáneas y recurrentes.

2. Telangiectasias, múltiples y en sitios característicos: labios, cavidad oral, dedos, nariz.

3. Lesiones viscerales características en:

  • Telangiectasias gastrointestinales (con o sin sangrado)
  • Malformaciones arteriovenosas pulmonares
  • Malformaciones arteriovenosas hepáticas
  • Malformaciones arteriovenosas cerebrales
  • Malformaciones arteriovenosas espinales

4. Historia familiar, con un descendente de primer grado diagnosticado de HHT de acuerdo con estos criterios

El diagnóstico es:

  • Definitivo, si se cumplen 3 o más criterios
  • Posible, si se cumplen 2 criterios
  • Poco probable, si se cumplen menos de 2 criterios

Tratamiento

  • Cirugía para tratar el sangrado en algunas zonas.
  • Electrocauterización o cirugía láser para tratar hemorragias nasales frecuentes o abundantes.
  • Embolización endovascular para tratar vasos sanguíneos anormales en el cerebro y otras partes del cuerpo.

Importante

Algunas personas responden a la terapia con estrógenos, la cual puede reducir los episodios de sangrado. También se puede administrar hierro si hay mucha hemorragia y esto provoca anemia.

 

Pérez del Molinoa, Alfonso, Roberto Zarrabeitia y África Fernández. Telangiectasia hemorrágica hereditaria. Med Clin (Barc). 2005;124(15):583-7

 

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