Introducción

Dentro de los glaucomas del desarrollo, el glaucoma congénito primario es una enfermedad ocular que se manifiesta en los primeros meses de vida por la alteración en el desarrollo de la malla trabecular y estructuras angulares, no asociada a anomalías oculares, enfermedades sistémicas o síndromes, que va a condicionar elevación patológica de la presión intraocular con daño secundario al nervio óptico y alteraciones anatómicas en el globo ocular.

Cuadro clínico

Los síntomas típicos son: fotofobia, epífora y blefarospasmo.

Se caracteriza por una anomalía congénita del ángulo camerular a nivel de la malla trabecular, que obstruye el flujo de salida del humor acuoso, dando lugar a elevación de la presión intraocular y crecimiento temprano patológico del globo ocular, edema y aumento del diámetro corneal. Las alteraciones anatómicas y fisiológicas observadas en el ojo de los niños, se presenta desde el nacimiento, sin embargo dependiendo de la severidad de las alteraciones en el ángulo camerular las manifestaciones clínicas serán evidentes de manera temprana o tardíamente, por esta razón la edad de presentación se considera del nacimiento hasta los 48 meses de edad.

Diagnóstico

Durante la exploración en consultorio se recomienda realizar búsqueda intencionada de córnea opaca, asimetría corneal, fotofobia y lagrimeo en todos los pacientes menores de 48 meses de edad.

El diagnóstico puede apoyarse en estudios como la ecografía, ecometría y paquimetría. Sin embargo ninguno de ellos establece el diagnóstico definitivo y tampoco los descarta por lo que la clínica sigue siendo el elemento más sólido para el diagnóstico. Las pruebas deberán realizarse como apoyo para la vigilancia y seguimiento de los casos.

Tratamiento

El tratamiento farmacológico está indicado previo al manejo quirúrgico con el objetivo de favorecer la transparencia corneal y evaluar las estructuras del segmento anterior así como realizar cirugía considerando que es el tratamiento de elección de estos pacientes. También se indica cuando la reducción de la presión intraocular es insuficiente posterior a la cirugía.

Se recomienda iniciar con:

• Beta-bloqueador solo o en combinación fija con inhibidores tópicos de la anhidrasa carbónica en ausencia de enfermedad cardiaca ó pulmonar.
• Los análogos de prostaglandinas tienen buena seguridad ocular y sistémica aunque no son tan efectivos como en la población adulta y pueden ser terapia coadyuvante
• Cuando se requiera utilizar inhibidores sistémicos de la anhidrasa carbónica la dosis recomendada es 10–20 mg por kg de peso divididos en 2 a 4 dosis al día.
• Si se contraindica lo anterior se sugiere uso de pilocarpina al 2% a dosis convencionales.
• Los alfa 2 agonistas y los diuréticos osmóticos están contraindicados en el manejo del glaucoma congénito.

Importante

Por la expectativa de vida de los pacientes, se recomienda iniciar con cirugía angular interna, cuando la transparencia corneal lo permita, para preservar intacta la conjuntiva bulbar superior considerando la posibilidad de cirugía filtrante múltiple en otro momento de la vida.