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Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

Introducción

El síndrome (MRKH) de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser se asocia sobre todo al revelado anormal del sistema reproductivo femenino. Trastornos severos en el desarrollo de los conductos de Müller, con ausencia de vagina y útero, pero con ovarios funcionantes. Se refiere a un trastorno congénito en mujeres en las que los conductos de Müller embrionarios no se desarrollan y como consecuencia el útero no está presente en el nacimiento.

Cuadro clínico

Una mujer con este síndrome tiene producción normal de sus hormonas femeninas por lo que llega a la pubertad y desarrolla sus características sexuales femeninas. También ovula con normalidad.

Frecuentemente la vagina está acortada lo que provoca relaciones sexuales difíciles y dolorosas. Por otro lado también se relaciona con una mayor propensión a enfermedades óseas y renales.

Diagnóstico

El diagnóstico suele realizarse antes de los 20 años por amenorrea primaria e incapacidad de penetración vaginal. Puede realizarse por ecografía o ultrasonidos, dónde se demostrará la ausencia completa o parcial del cuello uterino, útero o vagina. También se puede realizar mediante resonancia magnética.

Tratamiento

Se puede corregir esta malformación con técnicas de dilatación de la vagina. Se puede obtener una neovagina de unos 8-10cm con lubricación y buena distensibilidad.

También se pueden realizar técnicas quirúrgicas que consisten generalmente en construir un canal entre el espacio recto-vesical.

Las mujeres con este síndrome no pueden quedar embarazadas naturalmente, pero pueden tener descendencia biológica gracias a la fecundación in vitro de sus óvulos y a la novedosa técnica de transplante de útero.

Importante

Actualmente, se ha avanzado mucho en la técnica de trasplante uterino, ya ha nacido el primer bebé de un útero trasplantado. Aunque no es de práctica rutinaria en medicina, si no que es una técnica experimental.

 

Mónica. Trastornos menstruales en la adolescencia. Rev. chil. pediatr. 1999, vol.70, no.3 p.250-256. ISSN 0370-4106.

Cristián y BARRENA M., Nicanor. SINDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KÜSTER-HAUSER: EXPERIENCIA CON VAGINOPLASTIA POR TRACCION LAPAROSCOPICA. Rev. chil. obstet. ginecol. . 2003, vol.68, no 1. ISSN 0717-7526.

 

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