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Cardiomiopatía hipertrófica

Definición

La cardiomiopatía hipertrófica se caracteriza por un ventrículo izquierdo hipertrófico no dilatado en ausencia de otra enfermedad cardíaca o sistémica capaz de producirlo. Dentro de la última clasificación de miocardiopatías primarias (genéticas, mixtas o adquiridas), es la miocardiopatía primaria genética más frecuente.

Desde su descripción, esta entidad recibió una variedad de nombres, de los que los más salientes son: hipertrofia septal asimétrica, estenosis subaórtica hipertrófica idiopática, estenosis subaórtica dinámica y miocardiopatía hipertrófica obstructiva. La Organización Mundial de la Salud (OMS) adoptó el término miocardiopatía hipertrófica, que resulta el más preciso para describir esta hipertrofia primaria que puede ocurrir con obstrucción dinámica al tracto de salida del ventrículo izquierdo o sin ella.

Clasificación clínica

  1. Obstructiva: La obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo puede ser persistente en reposo, latente o lábil. Las dos formas de obstrucción son la subaórtica, que es la más frecuente y la medioventricular (5% aproximadamente). La primera se debe al movimiento anterior sistólico de la valva anterior o posterior de la mitral, del aparato cordal o de ambos, que por arrastre (efecto Venturi) provoca un apoyo incompleto sobre el septum con insuficiencia mitral; la segunda reconoce su origen en una inserción anómala del músculo papilar anterior o en hipertrofia excesiva medioventricular o del músculo papilar, con alineamiento patológico.
  2. No obstructiva: la obstrucción no está en reposo ni es provocable con Valsalva o ejercicio. Se dividen en las que tienen función sistólica del ventrículo izquierdo conservada y las que tienen FSVI alterada.

Diagnóstico

En la miocardiopatía hipertrófica se observan numerosas anormalidades electrocardiográficas, que están determinadas por la extensión, el grado y la distribución de la hipertrofia del miocardio comprometido, la presencia de fibrosis y/o necrosis del músculo cardíaco y la aparición de trastornos de la conducción intraventriculares.

Alrededor del 95% de los pacientes portadores de una miocardiopatía hipertrófica presentan alteraciones electrocardiográficas que no son diagnósticas de la afección.

Las anomalías más frecuentes afectan al segmento ST y a la onda T y alrededor del 50% de los pacientes presentan signos de agrandamiento ventricular izquierdo. Una de las características más notorias de los ECG de pacientes jóvenes con miocardiopatía hipertrófica es la presencia de ondas Q patológicas angostas, profundas y limpias; se observan en el 30% de los casos y en ocasiones pueden preceder a la aparición de la hipertrofia en el ecocardiograma.

Estas ondas Q se observan con más frecuencia en las derivaciones que enfrentan a la cara inferior y lateral del ventrículo izquierdo.

Criterios electrocardiográficos

Criterios mayores

  • Signos de agrandamiento del ventrículo izquierdo con cambios en la repolarización ventricular (puntaje de Romhilt-Estes ≥ 5)
  • Ondas T negativas con amplitud ≥ 3 mm en las derivaciones I, aVL con un ángulo entre los ejes eléctricos del complejo QRS y de la onda T ≥ 30 grados, de V3 a V6 o ≥ 3 mm y en las derivaciones II, III y aVF ≥ 5 mm.
  • Ondas Q anormales (duración mayor de 40 mseg o amplitud mayor del 25% del voltaje de la onda R) en por lo menos dos derivaciones.

Criterios menores

  • Bloqueo completo de rama o alteraciones de la conducción intraventricular en las derivaciones que exploran el ventrículo izquierdo.
  • Alteraciones leves de la repolarización ventricular en las derivaciones precordiales izquierdas.
  • Onda S profunda en V2 (>25 mm).

Ecocardiograma: La definición morfológica de la miocardiopatía hipertrófica es la de un ventrículo hipertrofiado no dilatado en ausencia de otras enfermedades cardíacas o sistémicas capaces de producir esa magnitud de engrosamiento parietal, de ahí la importancia de la ecocardiografia como herramienta diagnóstica.

El criterio diagnóstico por excelencia es la presencia de hipertrofia ventricular izquierda que debe ser ≥ 15 mm en alguna región ventricular y que con frecuencia supera los 20 mm de espesor.

Tratamiento

El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica está dirigido fundamentalmente a aliviar los síntomas de insuficiencia cardíaca y a la prevención de la MS. El tratamiento médico es el primer escalón y en general está basado en trabajos de la década de los sesenta. Es importante enfatizar que con ninguna de las drogas están comprobadas la prevención de la MS o una mejoría en la supervivencia.

 

Marian AJ. Modifier genes for hypertrophic cardiomyopathy. Curr Opin Cardiol 2002

 

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