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Cardiomiopatía dilatada

Definición

La miocardiopatía dilatada es una enfermedad del músculo cardiaco que consiste en dilatación ventricular y disminución de la función sistólica, conduciendo a insuficiencia cardiaca. Habitualmente afecta al ventrículo izquierdo, aunque en ocasiones también al derecho. De entre todas las formas de miocardiopatía que se presentan en la infancia, ésta es la más frecuente.

Manifestaciones clínicas

Los pacientes con cardiomiopatía dilatada desarrollan síntomas de acuerdo con el grado de disfunción cardiaca. El inicio de los síntomas suele ser gradual, salvo en el caso de la miocarditis aguda.

Los síntomas más comunes en los niños mayores son ahogo e intolerancia al ejercicio y están relacionados con el bajo gasto cardiaco y el edema pulmonar. En casos severos puede presentarse un edema pulmonar fulminante. En niños menores, sobre todo lactantes, los síntomas son más vagos. Se presentan con taquipnea, disnea, irritabilidad y dificultad para la alimentación. Además, debemos investigar antecedentes y síntomas adicionales que se relacionen con alguna de las posibles causas, como son una infección viral reciente, o signos de enfermedad reumática, como la enfermedad de Kawasaki.

Una historia de sequedad de piel y edema periférico puede indicar hipotiroidismo. Una historia clínica familiar cuidadosa es fundamental para identificar las formas familiares de cardiomiopatía dilatada. Igualmente se debe investigar la exposición a tóxicos cardiacos, especialmente quimioterapia previa, así como las cirugías cardiacas previas o taquiarritmias.

Las manifestaciones clínicas son las mismas que caracterizan a la insuficiencia cardiaca de cualquier etiología: bajo gasto cardiaco, retención de líquidos y aumento de vasoconstricción periférica por activación neurohormonal para mantener una adecuada presión de perfusión. Los pacientes suelen presentar irritabilidad, sudoración, taquipnea y taquicardia. El quejido es un mecanismo compensatorio que busca aumentar la presión de la vía aérea al final de la espiración, en un intento de evitar el colapso alveolar ocasionado por el edema pulmonar.

Diagnóstico

Electrocardiograma: Hay taquicardia sinusal. Otras taquiarritmias (taquicardia supraventricular o taquicardia ventricular) hay que tratarlas enérgicamente, pues son mal toleradas, e incluso pueden ser la causa de la miocardiopatía. Puede existir una disminución del voltaje de ondas R. Veremos signos de crecimiento ventricular izquierdo, con aumento de los potenciales en derivaciones precordiales izquierdas. A menudo hay anomalías no específi cas del ST y la onda T. La presencia de ondas Q profundas en I y aVL podría sugerir un origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar (ALCAPA).

Radiografía de tórax: Silueta cardiaca aumentada por dilatación auricular y ventricular. La dilatación auricular izquierda puede provocar elevación del bronquio principal izquierdo, con aumento del ángulo de la carina. La congestión venosa pulmonar y el edema pulmonar suelen ser evidentes, y puede existir derrame pleural.

Tratamiento

Puesto que en la mayoría de los casos no se identifica una causa reversible de la cardiomiopatía dilatada, el objetivo del tratamiento médico suele limitarse a dar apoyo para optimizarla función cardiaca. Actualmente no hay tratamiento específico que ofrezca cura, y lo único que ha mejorado el pronóstico a corto plazo de esta enfermedad es el trasplante cardiaco.

Por tanto, el tratamiento será el de la insuficiencia cardiaca, enfocado a aumentar el gasto cardiaco, mejorar la liberación tisular de oxígeno y mantener la función de los órganos vitales. Los inotropos intravenosos se utilizan en el estadio terminal de la enfermedad, y su uso es indicación para el trasplante cardiaco, salvo que el diagnóstico sea una miocarditis aguda. Desgraciadamente el inotropo perfecto no existe. Se usarán a la mínima dosis posible y se monitorizarán durante su uso para posibles arritmias. El más utilizado es la milrinona asociado o no de forma sinérgica a la dobutamina. La experiencia con levosimendán es aún escasa en niños, pero se está extendiendo su uso. Este último tiene la ventaja de no aumentar el consumo de oxígeno y no provocar arritmias. La respuesta a la infusión de catecolaminas es limitada por la disminución de la densidad y la función de los receptores beta, debido a su estimulación crónica. Además, el uso de catecolaminas en pacientes betabloqueados puede ser perjudicial, y en ellos la milrinona es el agente de elección.

 

Towbin JA, Lowe AM, Colan SD, et al. Incidence, causes, and outcomes of dilated cardiomyopathy in children. JAMA 2006

 

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