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Poliglobulia

Introducción

La poliglobulia es un aumento del volumen total de hematíes en sangre. Se realiza estudio en los pacientes que presentan de forma mantenida una cifra de hematócrito superior al 55% en varones y al 50% en mujeres, o un valor de hemoglobina mayor de 18,5 g/dl en varones y de 17,5 g/dl en mujeres. Es importante diferenciar si la poliglobulia es absoluta, con un aumento real de la masa eritrocitaria total, o relativa, en la que hay un incremento de la concentración de hematíes por una pérdida del volumen plasmático, pero la masa eritrocitaria total es normal.  

Cuadro clínico

Se suele presentar como un cuadro insidioso y progresivo con síntomas en principio inespecíficos. Esto es muy frecuente en la policitemia vera, única forma primaria adquirida de poliglobulia. El paciente puede referir astenia, sensación de mareo o vértigo, acufenos, cefalea y epistaxis. En las poliglobulias secundarias además presentará síntomas relacionados con el proceso subyacente, como es una enfermedad cardíaca, pulmonar o renal.

La clínica aguda suele aparecer en forma de episodios oclusivos vasculares, ya que en las poliglobulias la incidencia de complicaciones trombóticas es mayor por el aumento de la concentración de hematíes en sangre. Los episodios más frecuentes son los accidentes cerebrovasculares, el infarto de miocardio, la trombosis venosa profunda y el tromboembolismo pulmonar. Los pacientes con policitemia vera además pueden presentar hemorragias en el tracto gastrointestinal, por una mayor incidencia de úlceras pépticas y varices esofágicas secundarias a hipertensión portal. En la exploración física los signos más característicos son la cianosis rubicunda, plétora de predominio facial e inyección conjuntival. Los pacientes con policitemia vera presentan esplenomegalia en el 60% de los casos y hepatomegalia en el 40%. En los casos de poliglobulia de estrés (síndrome de Gaisböck) destacan la obesidad y la hipertensión arterial.  

Diagnóstico

  • Hemograma. Es fundamental para confirmar que existe un aumento de la concentración de hematíes, con valores de hematócrito y/o hemoglobina elevados. Son importantes las cifras de leucocitos y plaquetas, ya que suelen estar elevadas en la policitemia vera al ser una panmielopatía .  
  • Bioquímica. Incluye el ácido úrico, lactatodeshidrogenasa (LDH), fosfatasa alcalina y vitamina B12. Todos ellos están elevados en la policitemia vera y son normales en las otras poliglobulias. 
  • Extensión de sangre periférica. Estudia la morfología de los hematíes. 
  • Radiografía de tórax y electrocardiograma. Para descartar la presencia de enfermedad cardíaca y pulmonar.  
  • Ecografía abdominal. Permite confirmar la existencia de esplenomegalia que orienta hacia una policitemia vera y descartar la presencia de enfermedad renal y hepática.
  • Gasometría arterial basal (GAB). A valorar en pacientes fumadores. Ayuda a descartar la hipoxia como causa de poliglobulia.
  • Volumen sanguíneo. Se cuantifica la masa eritrocitaria total, por técnicas de dilución con isótopos radiactivos como el cromo 515 , y el volumen plasmático para diferenciar entre una poliglobulia absoluta y una relativa. 
  • Estudio de médula ósea. Está indicado ante la sospecha de policitemia vera para confirmar el diagnóstico e incluye punción-aspiración y biopsia.  
  • Eritropoyetina sérica (EPO). Ayuda a diferenciar entre una poliglobulia secundaria y una policitemia vera en los casos dudosos. 
  • Otras pruebas adicionales y específicas en función de la orientación diagnóstica a partir de los estudios previos. 

Tratamiento

El objetivo principal en los servicios médicos de primer nivel es controlar las constantes vitales del paciente (presión arterial, frecuencia cardíaca, pulso, saturación basal) y estabilizarlo hemodinámicamente para su derivación hospitalaria. Una vez en el hospital, el tratamiento de urgencia incluye la flebotomía cuidadosa para reducir el hematócrito y la hemoglobina a valores normales.

Tras el episodio agudo se deben iniciar los estudios pertinentes a fin de establecer la etiología de la poliglobulia y tratarla específicamente. Los pacientes con policitemia vera en ocasiones presentan como complicación hemorragias de origen digestivo que pueden manifestarse de forma aguda. En este caso el tratamiento en AP incluye la estabilización hemodinámica y la perfusión de sueros si hay hipotensión secundaria a hipovolemia.

Los procesos secundarios a enfermedad cardiopulmonar, renal o hepática requieren tratamiento de la enfermedad de base. La policitemia vera, al ser una neoplasia, precisa generalmente tratamiento mielosupresor asociado a flebotomía.

Importante

El tratamiento específico de las poliglobulias es variable en función de su etiología. Los casos relacionados con deshidratación o tabaquismo remiten al desaparecer la causa subyacente.

 

Y. García Parejo y M.M. García CarballoPoliglobuliaJANO 21-27 FEBRERO 2003. VOL. LXIV N.º 1.464

 

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