Introducción

Es una entidad clínica y anatomopatológica caracterizada por la aparición brusca de anemia hemolítica, compromiso renal agudo, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia grave, con microangiopatía de selectiva localización renal y manifestaciones de lesión isquémica en otros órganos como sistema nervioso central, retina, miocardio, páncreas e intestino.

Clasificación

• Idiopático
• Secundario a:
  • Infecciones asociadas con síndrome urémico hemolítico (SUH): E.coli, Shigella dysenteriae tipo I, Streptococus pneumoniae.
  • Infecciones circunstanciales: Salmonella tiphy, Campylobacter fetus jejuni, Yersinia pseudotuberculosa, Bacterioides, virus Portillo, Cocksackie virus, ECHO virus, influenza, Epstein Barr, rotavirus, VIH, etc.
  • Forma genética: herencia autosómica recesiva y formas dominantes.
  • Asociado con drogas: anticonceptivos orales, ciclosporina, mitomicina.
  • Durante el embarazo, postrasplante de médula y riñón, asociado con glomerulopatías y procesos malignos.
  • Formas recurrentes esporádicas autosómicas recesivas o dominantes.

Cuadro clínico

Se estima que aproximadamente el 10% de las infecciones por E. coli productor de verotoxinas, en niños menores de 10 años, evolucionan hacia el SUH. El síndrome presenta un pródromo típico con diarrea y enfermedad de las vías aéreas superiores. La diarrea puede ser sanguinolenta. El pródromo se produce entre 5 días y 2 semanas previas al comienzo del síndrome clásico. En el examen inicial, el niño se encuentra pálido e irritable, con petequias y edema. Se puede presentar deshidratación si la diarrea es importante. También es frecuente la hipertensión. El niño puede tener oliguria o anuria. El paciente con afección leve puede presentar sólo anemia, trombocitopenia y azoemia. En cambio, el enfermo grave mostrará las complicaciones de los trastornos metabólicos, que incluyen hiperpotasemia, acidosis metabólica, hipocalcemia e hiponatremia o hipernatremia. La disfunción neurológica se manifestará por convulsiones, coma y accidente cerebrovascular. La insuficiencia cardíaca puede ser el resultado de hipertensión, sobrecarga de volumen y anemia severa.

La tríada clínica fundamental consiste en:

• Insuficiencia renal aguda.
• Anemia hemolítica microangiopática.
• Trombocitopenia.

Diagnóstico

El diagnóstico se corrobora con elementos de laboratorio, pero fundamentalmente con el hallazgo de un frotis de sangre periférica típico. Alteraciones hematológicas: la presencia de anemia hemolítica es constante, con fragmentación eritrocitaria (Hematíes de característica anormales, triangulares, en casco, esferocitos y variedad de forma bizarra.) Las concentraciones de hemoglobina pueden caer a valores tan bajos como 4-5 g/dl, la intensidad de la hemólisis es máxima en la primera semana, y luego declina. La respuesta reticulocitaria es precoz y oscila entre el 1 al 20 %. Los niveles bajos de haptoglobina serian evidencia que se trata de un proceso de hemólisis intravascular. La leucocitosis es un signo frecuente (podrían tener un rol en la patogenia del S.U.H, ya que son mediadores de lesión endotelial.) Las plaquetas casi siempre descienden en la primera semana a cifras inferiores a 100.000/mm3 . Los estudios de la coagulación muestran actividad normal o alta del factor VIII, factor V, fibrinógeno, monómeros de la fibrina y productos de degradación del fibrinógeno. La tercera parte de los pacientes tienen acortamiento del tiempo parcial de tromboplastina. La antitrombina III usual, es normal, pero puede estar francamente descendida. Alteraciones Renales: todos los pacientes presentan microhematuria y en menos de un tercio de los casos es microscópica. El sedimento urinario puede presentar todo tipo de cilindros. Hay proteinuria de rango muy variable. Otros hallazgos de laboratorio: valores de bilirrubina y transaminasas hepáticas pueden ser normales o elevados. La lácticodeshidrogenasa esta aumentada, descenso de la fracción C3 del complemento.

Tratamiento

El tratamiento del SUH epidémico en la etapa aguda esta orientado al manejo de: la enfermedad renal aguda (balance adecuado de líquidos y electrolitos), la anemia hemolítica, la hipertensión arterial, las manifestaciones y/o complicaciones extrarrenales.

Importante

Aporte de líquidos: Se aportarán de la siguiente manera: Pérdidas insensibles (PI) + Perdidas concurrentes (PC) + Déficit previo. Considerando las perdidas insensibles: 33 cc cada 100 cal metabolizadas. Si el paciente está en IRA y deshidratado, se aportarán los líquidos necesarios hasta alcanzar la normohidratación. Si está anúrico, sólo se aportarán las PI mas las PC. El niño debe ser balanceado estrictamente cada 4-6 h.