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Dermatopolimiositis

Introducción

La polimiositis es una enfermedad autoinmunitaria caracterizada por un infiltrado inflamatorio de la musculatura
estriada que la destruye. Cuando además hay manifestaciones cutáneas, se habla de dermatopolimiositis. En este caso, por encima de los 55 años, se deberá descartar la presencia de neoplasias.

Cuadro clínico

Clínicamente se manifiesta como una miopatía inflamatoria superponible a la polimiosistis, acompañada de lesiones cutáneas en forma de eritema localizado o difuso, erupción maculopapular, dermatitis eccematoide descamativa, y más raramente, dermatitis exfoliativa. 

La erupción eritematoedematosa de coloración violácea (heliotropo) se observa en zonas fotoexpuestas, como párpados superiores, puente de la nariz, mejillas (en "alas de mariposa"), frente, tórax, codos, rodillas, nudillos y periungueales. Se aprecia en las manos la aparición de placas eritematosas afectando sólo al dorso de los nudillos (pápulas de Gottron) que, cuando aparecen, son muy típicas de la enfermedad. 

Diagnóstico

Se encuentran autoanticuerpos Anti-sintetasa de tRNA; el anti-Jo1 que reacciona con la histidil-tARN sintetasa, la partícula de reconocimiento de señal.La células TCD4+ y las B son las predominantes en el infiltrado de dermatomiositis y las células T CD8+ en la polimiositis. Se produce la activación del complemento y la formación de C3, para finalmente formar el complejo de ataque a membrana.

En la biopsia, la afectación muscular suele ser parcheada, por lo que, para aumentar el rendimiento diagnóstico, se ha de realizar sobre un músculo que esté afectado clínicamente.

Tratamiento

 

  • Corticoides. Es el tratamiento de elección. Las dosis establecidas son de 1 a 2 mg/kg/día. La hidroxicloroquina es capaz de mejorar el rash cutáneo resistente a esteroides.
  • Inmunosupresores. Se administran en los casos que no responden a los corticoides, si los efectos secundarlos de estos son intolerables o si no se puede reducir la dosis. La azatioprina y el metotrexato
    son los fármacos que más se utilizan. 
  • Inmunoglobulina intravenosa en los casos que no respondan a las medidas anteriores.

Importante

En los casos asociados a neoplasia, el tratamiento de ésta mejora el cuadro muscular, aunque también suelen responder al tratamiento con corticoides. 

 

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8va. Edición

 

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