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Síndrome de Behcet

Introducción

Es una enfermedad crónica, multisistémica y de carácter recidivante. La presencia de úlceras orales dolorosas recurrentes se presenta en todos los casos y, por tanto, es condición indispensable para el diagnóstico.

Cuadro clínico

La presencia de úlceras orales (tres o más episodios anuales) es un requisito imprescindible para el diagnóstico. Son la primera manifestación de la enfermedad, son dolorosas, pueden adoptar cualquier localización en la mucosa oral, y a pesar de ser profundas y presentar una base necrótica amarillenta, curan en una o dos semanas sin dejar cicatriz.

Las úlceras genitales (80%) tienen un aspecto similar a las orales, pero en este caso sí dejan cicatriz.

La afectación cutánea puede adoptar diferentes patrones: foliculitis (80%), eritema nodoso (50%) o erupciones "acneiformes".

La afectación ocular representa la complicación más grave y temida. La uveítis posterior, que suele ser bilateral, es una manifestación grave que puede condicionar el desarrollo de pérdida de visión (20%) y, por tanto, requiere tratamiento agresivo con inmunosupresores (ciclosporina).

Diagnóstico

Presencia de úlceras orales recurrentes asociadas a dos de los siguientes:

1. Úlceras genitales recurrentes

2. Lesión ocular (uveítis posterior o anterior)

3. Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis...)

4. Fenómeno de patergia positivo

Tratamiento

Las úlceras orales pueden tratarse con corticoides tópicos, colchicina, pentoxifilina o corticoides orales. La afectación articular se maneja con los AINE o corticoides en dosis bajas. Las dosis altas se reservan para las manifestaciones graves, como la afectación del sistema nervioso central. En ocasiones es preciso añadir inmunosupresores. La complicación más grave y frecuente, la uveítis posterior, se trata con ciclosporina (5-10 mg/kg/día), o anti-TNF-a.

Importante

La afectación del sistema nervioso central suele aparecer en forma de meningoencefalitis asépticas o hipertensión intracraneal, que evolucionan hacia el deterioro cognitivo y la aparición de déficit neurológicos.

 

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8a. edición

 

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