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create Revisión rápida de temas - Porfiria cutánea tardía

 

Porfiria cutánea tardía

Introducción

Se acompaña de enfermedad hepática. Puede ser adquirida o hereditaria.

Cuadro clínico

  • Aparecen ampollas indoloras y fragilidad en el dorso de manos; aumento de vello facial.
  • Los ataques se desencadenan por exposición solar y medicamentos (tetraciclinas).

Diagnóstico

Clínico: exantema característico y factores de riesgo.

Laboratorio: uroporfirinas urinarias altas.

Tratamiento

La primera serie de medidas terapéuticas consiste en evitar los factores desencadenantes, entre ellos el consumo de alcohol, los estrógenos, los complementos de hierro y otros fármacos que exacerban la enfermedad.

Se puede utilizar cloroquina o hidroxicloroquina en dosis bajas (p. ej., 125 mg de fosfato de cloroquina dos veces por semana) para facilitar la excreción de porfirina en los individuos que no pueden someterse a flebotomía o que no responden a la misma.

Importante

La fotosensibilidad produce pigmentación facial, aumento de la fragilidad de la piel, eritema y lesiones vesiculares y ulcerosas, que afectan de manera específica la cara, la frente y los antebrazos.

 

Harrison. Manual de medicina. 18° Edición

 

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