Galenox.com
Registrese en Galenox.com

create Revisión rápida de temas - Porfiria intermitente aguda

 

Porfiria intermitente aguda

Introducción

Causada por un defecto en la desaminasa de porfobilinógeno. Es autosómica dominante y ocurre con mayor frecuencia en mujeres de aproximadamente 20 años de edad.

Cuadro clínico

Las manifestaciones consisten en dolor abdominal de tipo cólico, vómito, estreñimiento, orina de color de vino de Oporto, así como alteraciones neurológicas y psiquiátricas.

Diagnóstico

Buscar un exceso de ácido aminolevulínico o porfobilinógeno en orina.

Tratamiento

Lo antes posible después del inicio de una crisis se deben administrar en infusión diaria durante cuatro días 3 a 4 mg de hem arginato, hem albúmina o hematina. El hem actúa inhibiendo la ALA sintasa, de esta manera restringe la producción de ALA y PBG. La administración de glucosa IV a tasas de hasta 20 g/h o nutrición parenteral, si no es posible la alimentación oral por periodos prolongados, puede ser eficaz en las crisis agudas. A veces se necesitan analgésicos narcóticos durante las crisis agudas por el dolor abdominal, y las fenotiazinas son de utilidad contra la náusea, el vómito, la ansiedad y la inquietud. El tratamiento entre las crisis comprende un aporte nutricional adecuado, el evitar fármacos que exacerban la enfermedad y el tratamiento rápido de otras enfermedades o infecciones intercurrentes.

Importante

Las manifestaciones clínicas y bioquímicas pueden ser desencadenadas por barbitúricos, anticonvulsivos, estrógenos, anticonceptivos orales, la fase lútea del ciclo menstrual, alcohol o dietas hipocalóricas.

 

Harrison. Manual de Medicina. 18° edición.

 

El contenido de Galenox.com es únicamente para profesionales de la salud.

Para leer más Ingresa o Regístrate

Iniciar sesión

 

¿Aún no eres parte de Galenox®?

Regístrate para obtener una cuenta GRATUITA

Obten acceso ilimitado a :

Noticias médicas

Congresos nacionales e internacionales

Educación médica continua

 

Registrarse

today Congresos nacionales

today Congresos internacionales

forum Últimos tweets

Conoce el wearable para monitorear el corazón #salud #cardiología https://t.co/N8XAO0Ab3r https://t.co/mLLPAYXBiw
Tratamiento para la colitis nerviosa con… ¿bacterias? #salud #bacterias https://t.co/qovN3SZM4P https://t.co/FhDvnXlrMc
Los kilos extra influyen en el trastorno bipolar. Descubre por qué #salud #obesidad https://t.co/sci7FDB1PD https://t.co/Tn6eb5a44T
¿La rotación de residentes es un peligro para los pacientes? #salud #galenox https://t.co/AKw4C7iYc5 https://t.co/NHZ4KCOy8C

Políticas de privacidad - Términos de Uso

Galenox.com - ¡Tu colega siempre en línea!

REGISTRO