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Acromegalia

Introducción

La hipersecreción de hormona del crecimiento se debe sobre todo a los adenomas de los somatotropos hipofisarios, la mayoría esporádicos, pero también en conjunto con MEN 1, el síndrome de Carney, el síndrome de McCune-Albright y las mutaciones familiares de AIP. Las causas extrahipofisarias de la acromegalia son muy poco comunes.

Cuadro clínico

En los niños, la hipersecreción de hormona del crecimiento antes del cierre de las epífisis de los huesos largos ocasiona gigantismo. La presentación de acromegalia en los adultos por lo general es indolora y el diagnóstico se retrasa típicamente hasta una década. Los pacientes pueden observar un cambio en las facciones, ensanchamiento de los espacios interdentales, voz grave, ronquidos, aumento de la talla del calzado o de los guantes, anillos apretados, hiperhidrosis, piel oleosa, artropatía y síndrome del túnel del carpo. En la exploración física pueden observarse protuberancia frontal, crecimiento mandibular con prognatismo, macroglosia, crecimiento de la tiroides, papilomas cutáneos, engrosamiento de los talones e hipertensión. Entre los trastornos clínicos asociados figuran miocardiopatía, hipertrofia del ventrículo izquierdo, disfunción diastólica, apnea del sueno, intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus, pólipos colónicos y cáncer de colon. La mortalidad general se incrementa en casi tres veces.

Diagnóstico

Las concentraciones del factor de crecimiento similar a la insulina de tipo I (IGF-I) son una medida de detección útil, y su incremento señala una posible acromegalia. Dada la secreción pulsátil de la GH, no es de utilidad para la detección realizar una sola determinación aleatoria de su concentración. El diagnóstico de acromegalia se confirma cuando se demuestra la imposibilidad de suprimir la GH.

Tratamiento

La modalidad de tratamiento primario para la acromegalia es la cirugía transesfenoidal. Las concentraciones de GH no se normalizan sólo con el tratamiento quirúrgico en muchos pacientes con macroadenomas; en estos casos, los análogos de la somatostatina constituyen un tratamiento medico complementario que suprime la secreción de GH, con un efecto moderado o nulo sobre el tamaño del tumor. Se administra octreotido (50 μg por via subcutánea tres veces al día) como tratamiento inicial para determinar la respuesta. Una vez que se establece una respuesta positiva y la tolerancia a los efectos secundarios (nausea, malestar abdominal, diarrea y flatulencia) se puede cambiar a formulaciones de liberación de acción prolongada (octreotido LAR de 20 a 30 mg IM cada dos a cuatro semanas o lanreotido autogel de 90 a 120 mg una vez al mes). Los agonistas dopaminergicos (bromocriptina, cabergolina) se pueden utilizar como tratamiento adyuvante pero por lo general no son muy efectivos. Se puede añadir el antagonista del receptor de GH pegvisomant (10 a 30 mg subcutáneos al día) en pacientes que no responden a los análogos de la somatostatina. El pegvisomant es altamente efectivo en disminuir las concentraciones de IGF-I, pero no en disminuir las concentraciones de GH o el tamano tumoral. 

Importante

En ocasiones se requiere radioterapia de la hipófisis como tratamiento complementario, pero tiene un inicio terapéutico lento y conlleva una alta tasa de hipopituitarismo tardío.

 

First Aid para Medicina Interna. Una guía de residente a residente.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8ª. Edición 

 

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