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Enfermedad de Von Willebrand

Introducción

Es el trastorno hemorrágico, heredado, más común. En la enfermedad de von Willebrand, el vWF se conjunta con el factor VIII para inducir agregación plaquetaria.

Cuadro clínico

  • Se presenta un tipo de hemorragia similar a la de un trastorno plaquetario (petequias, hemorragia de mucosas/epistaxis, menorragia, exacerbaciones por ácido acetilsalicílico).
  • El sangrado casi siempre es provocado (p. ej., ácido acetilsalicílico, traumatismo, cirugía).

Diagnóstico

  • Hay tres tipos principales: el tipo I es el más común.
  • Estudios: tiempo de hemorragia con provocación de ácido acetilsalicílico se utiliza frecuentemente como una prueba de detección; luego se pueden realizar pruebas más específicas (actividad del factor de ristocetina, multímeros de von Willebrand).

Tratamiento

  • Evitar NSAID.
  • Profilaxia antes de realizar procedimientos:
  • DDAVP se puede utilizar en procedimientos menores, excepto en el tipo TTB.
  • Factor VIII purificado para procedimientos mayores.

Importante

No recete antiinflamatorios no esteroideos.

 

First Aid para Medicina Interna. Una guía de residente a residente.

 

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