Galenox.com
Registrese en Galenox.com

Hemofilia

Introducción

Las hemofilias son deficiencias de factores de coagulación, ligadas a cromosoma X, por lo que la mayoría de los pacientes son varones.

  • Hemofilia A = deficiencia de factor VIII.
  • Hemofilia B = deficiencia de factor IX.

Cuadro clínico

  • Hemorragia espontánea en tejidos profundos, tubo digestivo, y articulaciones (hemartrosis).
  • Gravedad variable, debida en parte al porcentaje de actividad de los factores de coagulación.
  • PT normal, PTT prolongado; el defecto se corrige con estudio mixto (a menos que haya inhibidor presente).
  • La actividad de factor VIII o TX es baja (0 a 10%).

Tratamiento

  • Factor recombinante: conlleva menor peligro de transmisión de VIH y VHC a diferencia del factor purificado, pero es muy caro.
  • Concentrados de factor purificado: actualmente es mucho más seguro que los concentrados anteriores.
  • Se les debe enseñar a los pacientes que se autoadministren el factor en caso de hemorragia espontánea.
  • Procedimientos menores: para hemofilia A, se puede usar DDAVP con un nivel basal de 5-10% de factor VIII. Si no, es posible la sustitución con concentrados de factor hasta alcanzar una actividad del 50-100%.
  • Procedimientos mayores: restituir con concentrados de factor hasta alcanzar actividad del 100% durante el procedimiento y por 10-14 días.
  • Hemorragia abundante (hemartrosis, hemorragia en tejidos profundos): restituir hasta alcanzar 50% de actividad por 2-3 días.

Importante

Ante una hemorragia leve, se deben restituir con concentrados de factores hasta alcanzar 25-50% de actividad.

 

First Aid para Medicina Interna. Una guía de residente a residente.

 

El contenido de Galenox.com es únicamente para profesionales de la salud.

Para leer más Ingresa o Regístrate

Iniciar sesión

 

¿Aún no eres parte de Galenox®?

Regístrate para obtener una cuenta GRATUITA

Obten acceso ilimitado a :

Noticias médicas

Congresos nacionales e internacionales

Educación médica continua

 

Registrarse

today Congresos nacionales

today Congresos internacionales

forum Últimos tweets

Conoce el wearable para monitorear el corazón #salud #cardiología https://t.co/N8XAO0Ab3r https://t.co/mLLPAYXBiw
Tratamiento para la colitis nerviosa con… ¿bacterias? #salud #bacterias https://t.co/qovN3SZM4P https://t.co/FhDvnXlrMc
Los kilos extra influyen en el trastorno bipolar. Descubre por qué #salud #obesidad https://t.co/sci7FDB1PD https://t.co/Tn6eb5a44T
¿La rotación de residentes es un peligro para los pacientes? #salud #galenox https://t.co/AKw4C7iYc5 https://t.co/NHZ4KCOy8C

Políticas de privacidad - Términos de Uso

Galenox.com - ¡Tu colega siempre en línea!

REGISTRO

Whoops, looks like something went wrong.