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Deficiencia de biotina

Introducción

Debido a que la abundancia de biotina en los alimentos y la producción de ésta en la microbiota intestinal, es muy raro encontrar una deficiencia de esta, sin embargo se ha demostrado que el déficit adquirido de biotina puede surgir en lactantes que reciben nutrición parenteral sin adición de biotina, en niños con síndrome de intestino corto, diarrea crónica, o con síndrome de mala absorción que están recibiendo fórmulas bajas en el contenido de biotina, en pacientes con tratamiento anticonvulsivante prolongado. Esto último se explica por que algunos anticonvulsivantes como primidona y carbamacepina compiten con la biotina por su captación intestinal; y el fenobarbital, difenilhidantoína y carbamacepina desplazan a la biotina de la biotinidasa. La ingestión excesiva de clara de huevo cruda  causa déficit de la biotina, ya que contiene la proteína avidina que se fija a la biotina y evita su absorción.

Además se sabe también que hay una deficiencia de biotina cuando no existe la biotinidasa, debido a:

a)      La absorción intestinal de la biotina disminuye porque la deficiencia de biotinidasa en las secreciones pancreáticas impide la liberación normal de biotina unida a proteínas.

b)      El salvamento de biotina a nivel celular se afecta durante el recambio normal de las proteínas a las cuales la biotina se une con enlaces covalentes.

c)      La pérdida renal de bioticina y biotina tal vez sea más alta de lo normal.

Cuadro clínico

l  Dermatitis seborreica. Se presenta como eritema  eritematoso con exfoliación alrededor de boca, nariz y ojos

l  Alopecia (parcial o total)

l  Conjuntivitis

l  Acidosis Láctica

²  Irritabilidad

²  Letargo

²  Convulsiones mioclónicas

²  Hipotonía

²  Ataxia

²  Coma

l  Retraso del crecimiento

En la deficiencia de biotinidasa, se conocen informes de convulsiones, pérdida auditiva neurosensorial irreversible y atrofia óptica.

Diagnóstico

El diagnóstico de la deficiencia en biotina se establece mediante la demostración de la reducción de excreción urinaria de biotina, el aumento de la excreción urinaria de ácidos orgánicos característicos, y la resolución de los signos y síntomas carenciales como respuesta a los suplementos de la vitamina.

Las concentraciones plasmáticas y séricas de biotina medidas mediante bioanálisis o por análisis de unión a la avidina no reflejan de modo uniforme la deficiencia. En todos los casos comprobados, la respuesta a la administración de biotina fue espectacular. En pocas semanas los síntomas desaparece y el pelo vuelve a crecer en uno o dos meses.

Tratamiento

En la mayoría de los pacientes se utilizó biotina en dosis farmacológicas (por ejemplo; 1-10 mg), aunque las observaciones efectuadas en dos personas sugieren que la administración parenteral de 100 µg/día basta para que desaparezcan los signos y síntomas de deficiencia. Sin embargo, la aciduria orgánica anormal persistió al menos durante 10 semanas en los pacientes tratados con 100 µg/día. En los pacientes tratados con 1 mg durante una semana y 10 mg durante la siguiente, la excreción de ácidos orgánicos recuperó la normalidad. 

 

Behrman Richard E.,Robert M. Kliegman,Hal B. Jenson, Nelson. Tratado de Pediatría, Elsevier

 

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