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Púrpura trombocitopénica inmune

Definición

Esta enfermedad debe cumplir con 4 requisitos que son:

  1. Trombocitopenia: Menos de 10 x 10 a la 9 plaquetas por litro
  2. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante
  3. Ausencia de patología sistémica de base
  4. Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea. Este requisito puede ser reemplazado cuando hay remisión completa espontánea o inducida por inmunoglobulina G endovenosa.

En caso de presencia de otra patología, la púrpura será secundaria.

Manifestaciones clínicas

La forma aguda se presenta típicamente en niños, en adultos tiene un inicio insidioso y habitualmente no es precedida por una infección. La sintomatología puede ser muy variable, desde cuadros asintomáticos, pacientes con hemorragias mucocutáneas hasta pacientes con hemorragias activas en cualquier sitio.

En los pacientes con cuenta de plaquetas por arriba de 50 x 10 a la 9/L, el diagnóstico suele ser incidental debido a que no muestran sintomatología, en aquellos con cuenta de plaquetas entre 30 y 50 x 10 a la 9 suelen presentar petequias y equimosis al mínimo trauma, los pacientes que muestran menos de 30 x 10 a la 9 presentan petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragias y metrorragias espontáneas, cuando la cifra de plaquetas cae a niveles más disminuidos tienen alto riesgo de presentar hemorragias internas graves.  

Diagnóstico

El primer paso para realizar el diagnóstico es mediante un hemograma completo y visualización de un frotis de sangre periférica, se debe realizar un coagulograma básico, con TP, TPT y fibrinógeno. Es vital realizar serología viral para descartar un proceso infeccioso, una prueba de Coombs es diagnóstica de la patología.   

Tratamiento

Deben recibir tratamiento activo los pacientes que presenten una cuenta plaquetaria menor de 20 x 10 a la 9, el objetivo es aumentar la cuenta plaquetaria y disminuir la gravedad del sangrado, las acciones terapéuticas son.

  • IgG IV a 1 g/kg/día por 2 días consecutivos, la respuesta suele observarse en 24 a 48 horas posterior a la administración y su efecto se mantiene entre 15 y 30 días posterior a la transfusión.
  • Prednisona oral a 4 mg/kg/día por 4 días consecutivos, la respuesta se observa entre el tercer al cuarto día, regularmente existen recaías por lo que debe volver a administrarse el fármaco.
  • Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/día por 2 a 3 días consecutivos.
  • Inmunoglobulina anti-D a 50-75 mcg/kg en dosis única.

 

  • Comité nacional de hematología. Púrpura trombocitopénica inmunológica. Archivos de Pediatría 2010, 108 (2); 173-178
  • Catálogo maestro de guías de práctica clínica. Diagnóstico y tratamiento de Púrpura trombocitopénica inmunológica. 2009

 

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