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Enfermedad de Kawasaki

Definición

Es una enfermedad infantil (80 % en edades inferiores a los cinco años) que aparece de forma esporádica o como brotes epidémicos.

Cuadro clínico

Este trastorno se presenta como un cuadro exantemático febril, y su sustrato patológico es la presencia de vasculitis en vasos de pequeño calibre, aunque su principal complicación, la afectación coronaria, demuestra que se produce también afectación de vasos de mediano calibre.

Diagnóstico

Las exploraciones complementarias muestran alteraciones inespecíficas como leucocitosis, elevación de los reactantes de fase aguda (VSG, PCR), por lo que el diagnóstico se establece ante la coexistencia de fiebre y cuatro o más manifestaciones clínicas.

Tratamiento

El aspecto más importante del tratamiento es que la administración precoz de gammaglobulina (2 g/kg en dosis única o 400 mg/kg durante cuatro días), junto con salicilatos, disminuye el desarrollo de complicaciones cardíacas. En los casos sin afectación coronaria el pronóstico es excelente.

Importante

La formación de aneurismas coronarios se produce en el 25% de los pacientes, y todos los casos fatales (0.5-2.8%) presentan vasculitis coronaria.

 

Reumatología. Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8ª. Edición

 

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