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Síndrome de Sézary

Introducción

Se puede considerar como la fase leucémica del linfoma cutáneo de células T.

Cuadro clínico

Es característico que el prurito sea muy intenso. Para muchos autores, el síndrome de Sézary es una forma clínica agresiva y de mal pronóstico de una micosis fungoide.

Diagnóstico

Tríada: eritrodermia, linfadenopatías y la existencia de más de 1000 células de Sézary por mililitro de sangre periférica.

Tratamiento

En lesiones limitadas se utilizan los corticoides tópicos. Al ser un tumor de bajo grado de malignidad y de larga evolución, se reserva la quimioterapia para el síndrome de Sézary y para cuando exista afectación extracutánea.

Importante

El diagnóstico diferencial incluye reacciones adversas a fármacos, micosis fungoide clásica y otras formas de linfoma cutáneo de células T primario, así como otras causas de eritrodermia como psoriasis, dermatitis atópica y pityriasis rubra pilaris.

 

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8ª.  Edición

 

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