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Miastenia gravis

Definición

Enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica, mediada por autoanticuerpos contra el receptor nicotínico de acetilcolina, que se caracteriza por debilidad fluctuante de los músculos esqueléticos y fatiga.

Cuadro clínico

El hallazgo fundamental es una debilidad fluctuante, fatigable que afecta a los músculos oculares. Hay dos formas: 1) ocular, que se encuentra sólo en los músculos extraoculares y del párpado, produciendo diplopía y ptosis, y 2) generalizada, que afecta músculos oculares, faciales y proximales de extremidades, dando lugar a síntomas oculares, debilidad facial, dificultad al deglutir y hablar, así como debilidad en  extremidades.

Diagnóstico

  • Anticuerpos anti nAChR: se presentan en > 80% de los pacientes con miastenia generalizada y 50% en el tipo ocular.
  • Anticuerpos anti MuSK: se presentan en 20% de pacientes “seronegativos”.
  • Prueba de edrofonio: Tensilon (edrofonio) es un inhibidor de acetilicolina de acción corta que puede dar mejoría instantánea en un músculo débil.
  • EMG/NCS: la evaluación directa del músculo con electromiografía y estudios de conducción nerviosa sigue siendo la mejor prueba para miastenia gravis.

Tratamiento

  • Inhibidores de acetilcolina (p. ej., piridostigmina).
  • Los inmunomoduladores incluyen a los glucocorticoides, medicamentos citotoxicos, plasmaféresis e inmunoglobulina intravenosa.
  • Timectomía: los pacientes requieren pruebas de imagen de tórax para evaluar si hay alteraciones en timo, ya que 70% de los pacientes presentan hiperplasia y 10% timomas. Se recomienda la timectomía para la mayoría de los pacientes < 60 años de edad con MG generalizada.
  • Crisis miasténica: intubación electiva si la FVC disminuye < 15 cm3/kg.
  • La inmunoglobulina intravenosa es una intervención efectiva para el tratamiento de la exacerbación aguda, el manejo a corto plazo de la miastenia grave y previo a la realización de timectomía.

Importante

La dosis inicial de piridostigmina es de 15 a 30 mg. cada 4 a 6 horas, posteriormente se debe incrementar y ajustar la dosis, hasta maximizar los beneficios y limitar los efectos secundarios. El fármaco se debe administrar 30 a 60 minutos antes de los alimentos en pacientes con síntomas bulbares.

 

Guía de Práctica Clínica. Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto. IMSS-391-10.

First Aid para Medicina Interna. Una guía de residente a residente.

 

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