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create Revisión rápida de temas - Síndrome de Zollinger-Ellison

 

Síndrome de Zollinger-Ellison

Definición

Caracterizado por un estado de hipergastrinemia, constituye un modelo clinicobiológico valioso que ha permitido conocer el comportamiento biológico de una gran parte de los tumores neuroendocrinos pancreáticos y estudiar las consecuencias de la hipergastrinemia mantenida sobre el tubo digestivo, que se manifiesta fundamentalmente por una hipertrofia de los pliegues gástricos y una hipersecreción ácida permanente que determina una enfermedad ulcerosa péptica rebelde al tratamiento convencional con antisecretores.

Cuadro clínico

La enfermedad ulcerosa es grave, resistente al tratamiento, relacionada con úlceras en sitios atípicos o acompañada de diarrea. Los tumores casi siempre están en el páncreas o en el duodeno.

Diagnóstico

Sospechoso

Producción basal de ácido >15 mmol/h; producción basal/máxima de ácido >60%; gran- des pliegues mucosos en la endoscopia o la radiografía gastrointestinal superior.

Confirmatorio

Gastrina sérica >1 000 ng/L o aumento de la gastrina de 200 ng/L después de la administración IV de secretina; si es necesario, aumento de 400 ng/L después de proporcionar calcio IV.

Tratamiento

Omeprazol, se inicia con 60 mg VO cada mañana y se aumenta hasta que la producción máxima de ácido gástrico sea <10 mmol/h antes de la siguiente dosis; es el fármaco  de elección  durante  la valoración  y en pacientes  que  no  son  elegibles  para intervención quirúrgica; a menudo la dosis puede reducirse con el tiempo.

La quimioterapia se usa para controlar los síntomas originados por tumores metastásicos (p. ej., estreptozocina, 5-fluorouracilo, doxorrubicina o interferón α); la tasa de respuesta parcial es de 40%.

Importante

El gammagrama con octreótido  radiomarcado  ha surgido  como la prueba  más sensible  para detectar tumores primarios y metástasis; puede complementarse con ecografía endoscópica. Siempre que sea posible, se practica laparotomía  exploradora  con resección del tumor primario  y metástasis  solitarias.

 

Harrison. Manual de Medicina 18 Edición.

 

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