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Púrpura trombocitopénica idiopática

La púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI), también denominada púrpura trombocitopénica inmune o idiopática es una enfermedad hemorrágica caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo, habitualmente de la clase IgG, a las glucoproteínas plaquetarias (GPIIb-IIIa) y la posterior depuración por el sistema fagocítico mononuclear. También se encuentran involucrados mecanismos citototóxicos y en algunos casos los anticuerpos antiplaquetatarios pueden afectar la producción de las plaquetas.

Para el diagnóstico de púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) deberán estar presentes los cuatro requisitos siguientes:

  • Síndrome purpúrico con trombocitopenia
  • Ausencia de alguna patología sistémica de base como lupus, SIDA o linfoma.
  • Megacariocitos normales o aumentados en la médula ósea
  • La PTI se clasifica en función del tiempo de evolución en aguda, cuando la duración es menor de 6 meses y crónica cuando ésta tiene más de 6 meses de evolución después del diagnóstico. La importancia de determinar si es aguda o crónica fundamentalmente se asocia con la evolución de la enfermedad, por ejemplo en los niños el 70% de los casos son agudos, habitualmente ocurren después de un evento infeccioso y tienen un curso autolimitado, en contraste con la población adulta en donde la mayor parte de los casos (70-80%) tienden a evolucionar hacia la cronicidad.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico

Es importante considerar para el diagnóstico de la enfermedad la sintomatología, la evolución de la misma y datos clínicos asociados. La forma aguda de la enfermedad es la presentación característica en los niños a diferencia de los adultos en quienes tiene un inicio insidioso y habitualmente no le precede una infección viral u otra enfermedad infecciosa. Los signos y síntomas son muy variables y puede ir desde presentaciones asintomáticas, pacientes con hemorragias mucocutáneas hasta pacientes con hemorragias activas en cualquier sitio.

La sospecha de PTI debe de confirmarse mediante la realización de una biometría hemática con revisión del frotis de sangre periférica. Los valores normales de plaquetas son de 150 a 450 x 109/L. Se considera trombocitopenia cuando un paciente tiene menos de 150 x 109/L plaquetas corroborado en por lo menos dos determinaciones con frotis de sangre periférica.

Tratamiento

La primera línea de tratamiento corresponde a los esteroides y en algunos casos, inmunoglobulinas.

 

  • Ambriz FR, Martínez-Murillo C, Quintana Gonzalez S. Fc receptor blockade in patients with refractory chronic immune thrombocytopenic purpura with anti D IgG. Arch Med Res 2002;33:536-540.
  • Arnold DM, Dentall F, Crowther MA, Meyer RM, et al. Systematic review; efficacy and safety of rituximab for aduts with idiopathic thrombocytopenic purpura. Ann Inter Med 2007;146:25-33. 

 

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