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Síndrome de Reye

Definición

También conocido como encefalopatía aguda con degeneración grasa visceral. Constituye una de las urgencias más importantes en la infancia, representando el prototipo de las encefalopatías agudas metabólicas; su presentación brusca, la posibilidad de una completa recuperación.

El cuadro es la consecuencia de una disfunción mitocondrial generalizada que da lugar a una depleción de los depósitos de glucógeno, movilización compensatoria de proteínas y grasas, con alteración de la neoglucogénesis, cetogénesis y del ciclo de la urea, produciéndose un cúmulo de precursores.

En la mayoría de los casos va precedido por una infección viral, se han asociado a los salicilatos como un pilar en la patología de la enfermedad.

Cuadro clínico

La mayoría de los casos son precedidos por un cuadro viral con manifestaciones de vías respiratorias altas o gastrointestinales. Después de una aparente mejoría, el estado general se deteriora rápidamente, iniciándose de forma brusca un cuadro con vómitos que marca la transición de la fase infecciosa a la neurológica; el paciente pasa de una situación estuporosa a estar delirante y luego a un coma de profundidad variable, incluso con postura de descerebración. Pueden apreciarse convulsiones especialmente en los menores de un año.

El patrón respiratorio suele ser anormal y se caracteriza por respiraciones rápidas, profundas e Irregulares. Las pupilas están frecuentemente dilatadas y suelen reaccionar de forma perezosa, no siendo habitual la observación de papiledema. En cerca de la mitad de los casos se encuentra hepatomegalia y excepcionalmente se detectan signos neurológicos focales (aunque puede encontrarse un tono aumentado, hiperreflexia y signo de Babinski).

En el lactante los hallazgos iniciales más habituales son la diarrea, los vómitos ocasionales, crisis convulsivas, así como trastornos del ritmo respiratorio y síntomas derivados de la hipoglucemia

Los mayores de un año muestran como dato de comienzo un cuadro de vómitos incoercibles sin causa aparente.

La fase neurológica o de encefalopatía suele mantenerse durante 24-96 horas, pudiendo esperarse la recuperación funcional en los pacientes que sobreviven.

Diagnóstico

En sangre regularmente encontramos manifestaciones de disfunción hepática, con elevación de transaminasas, hiperamonemia en las primeras horas e hipoprotrombinemia, regularmente amilasa, lipasa y LDH se encuentran elevadas. Es muy frecuente que encontremos hipoglucemia como resultado de la depleción de los depósitos de glucógeno, es común encontrar el fósforo descendido y el ácido úrico elevado, el colesterol, lipoproteínas, factores de la coagulación y componentes del sistema del complemento se encuentran bajos.

Regularmente encontramos lecucocitosis de más de 40.000 células por campo, el líquido cefalorraquídeo muestra hipertensión intracraneal e hipoglucorraquia, las proteínas se encuentran normales y no hay pleocitosis.

Se puede diagnosticar en base a los criterios clínicos: antecedente de infección vírica previa, vómitos, encefalopatía, coma, convulsiones, con otros de laboratorios alteracos, como: elevación de las transaminasas y del amoniaco, alargamiento del tiempo de protrombina, normalidad del líquido cefalorraquídeo; junto a ello la ausencia de otras causas de encefalopatía o hepatopatía.

Tratamiento

Preferentemente los pacientes deben estar en una unidad de cuidados intensivos, es necesario monitorizar la presión intracraneal, combatiendo el edema cerebral (cuya presencia es prácticamente constante), manteniendo la respiración y controlando los trastornos de la hemostasia y demás alteraciones bioquímicas; esto implica el obtener accesos venoso y arterial.  

Importante

Los avances en el diagnóstico precoz y el tratamiento protocolizado en unidades de cuidados intensivos en centros de referencia han conseguido disminuir de forma significativa la mortalidad.

 

Van den Berghe G. Disorders of fructose metabolism. En: Inborn Metabolic Diseases. Diagnosis and Treatment. 30ª ed. Fernandes J, Saudubray JM, van den Berghe G. Ediciones Springer. 2001; cap. 8, 110-116

 

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