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Hernia diafragmática congénita

Definición

La hernia diafragmática congénita es una malformación severa con mal pronóstico neonatal que

frecuentemente se encuentra asociada a anomalías genéticas y malformaciones en otros sistemas.

 

Es un defecto que ocurre en 1 de cada 3.000 nacidos vivos, de los que en aproximadamente el 60%

ocurre de forma aislada sin otras anomalías congénitas.  Se produce como consecuencia del

desarrollo anormal del septo transverso y el cierre incompleto de los canales pleuroperitoneales

que ocurre entre las 6 y las 10 semanas de gestación, lo que provoca la herniación de las vísceras

abdominales a la cavidad torácica. La compresión ocasionada por los órganos abdominales

herniados interfiere en el proceso normal de desarrollo del árbol traqueobronquial llevando

finalmente a la hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar, responsables de la mayoría de las

muertes neonatales asociadas a la HDC. En algunos casos se produce una anomalía primaria del

desarrollo pulmonar, con hipoplasia pulmonar severa, siendo la hernia diafragmática consecuencia

secundaria a la misma

 

El defecto más frecuente ocurre en la región posterolateral izquierda del diafragma (hernia de Bodahlek).

 

Cuadro clínico y diagnóstico

 

La HDC ha pasado de ser un diagnóstico de urgencia en cirugía infantil a una condición conocida

desde la etapa fetal, lo cual ha permitido planear un nacimiento de forma controlada en un sitio

con las condiciones necesarias para la adecuada reanimación y manejo neonatales.

 

El diagnóstico prenatal de la HDC se ha incrementado de manera importante en los últimos 25

años gracias a los programas de screening ecográfico prenatal.

 

La valoración sistemática de la anatomía fetal que incluye la visualización de los diafragmas, la

Ecogenicidad pulmonar y la posición del corazón permite detectar el defecto y la presencia de

vísceras abdominales herniadas hacia el tórax haciendo posible que más de la mitad de los casos

de HDC sean diagnosticados prenatalmente.Las características ecográficas varían dependiendo del

lado de la hernia, siendo más fácil de diagnosticar las HDC izquierdas que las HDC derechas, pues

en estas últimas la ecogenicidad del pulmón e hígado son similares y la cámara gástrica es

intraabdominal. A pesar de esto, la desviación mediastínica a la izquierda, el corte de 4 cámaras

anormal y el hecho de que en muchos casos pueda observarse la vesícula biliar en el tórax hacen

posible su diagnóstico de forma cada vez más frecuente. Asimismo, pueden encontrarse otros

signos ecográficos, inespecíficos, como la presencia de líquido libre en el tórax, que es más

frecuente en las HDC derechas, y polihidramnios causado por alteración en la deglución fetal.

 

Tratamiento

 

Regularmente se detectan al nacimiento, debido a la insuficiencia respiratoria y la probable hipoplasia pulmonar, deben ser valorados por el servicio de cirugía pediátrica y planear reparación de la hernia.

 

Importante

 

Es posible que esta enfermedad cause disgenesia pulmonar

 

Grisaru-Granovsky S, Rabinowitz R, Ioscovich A, Elstein D, Schimmel MS. Congenital diaphragmatic hernia: review of the literature in reflection of unresolved dilemmas. Acta Paediatr. 2009;98:1874-81. 

 

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